第二节 脑血吸虫病(cerebral schistosormiasis)
脑血吸虫病系血吸虫卵经血液循环沉积于脑组织引起病变的一种脑寄生虫病。在我国流行的为日本血吸虫病。脑血吸虫病患者约为血吸虫病患者总数的1.74~4.29%。
【病理及发病机理】
血吸虫卵经体循环(多经颈动脉)、脊椎静脉系统或颅内静脉窦进入颅内,引起特异性与非特异性两种不同的脑组织病理改变。特异性病变为虫卵沉积处,如软脑膜、脑皮质、浅层脑白质的虫卵肉芽肿、疤痕结节及假结核结节,病灶内有浆细胞浸润,病灶为毛细血管网包绕。非特异性病变为邻近病灶处的胶质细胞增生、脑软化,脑水肿范围较广泛,严重者甚至引发脑疝形成,还可见血管炎性反应。
门静脉系统内的血吸虫成虫及虫卵所分泌的毒素、代谢产物及虫体、虫卵等异种蛋白均可引起脑组织的中毒反应和变态反应,引起中枢神经系统病理改变及各种临床表现。
【临床表现】
本病多见于男性青壮年,中枢神经系统症状可在感染血吸虫数周至数年后发生。
一、急性型
在感染数周后发病。主要为中毒反应与变态反应引起的脑水肿、急性脑炎或脑脊髓炎,突发高热、头痛、精神异常、痉挛发作、瘫痪、大小便失禁及意识障碍等,还可伴有咳嗽、咯血、腹泻、荨麻诊、肝脾肿大,脑脊液压力、蛋白含量、白细胞数均增高。
二、慢性型
多在感染后数年发病。主要由于血吸虫虫卵沉积于脑组织内引起的症状,临床常见的类型有以下三种:
癫痫型,多数慢性型患者属此型。血吸虫虫卵沉积于大脑皮质所致。癫痫发作的类型最常见者为部分性运动性发作(局限性癫痫)及贾克逊型发作,其次为全身性强直一阵挛发作(大发作)及部分性复合发作(精神运动性发作)。本型部分患者可伴有颅内压增高症状。
脑血管病型:急性起病,偏瘫、失语、意识障碍甚至昏迷,还可伴有部分性运动型癫痫发作。可能系血吸虫虫卵栓塞脑血管所致。需与其它原因引起的脑血管病鉴别。
颅内占位病变型:系血吸虫虫卵肉芽肿及弥漫性脑水肿所致。缓慢起病,头痛、呕吐、视力模糊、视乳头水肿、偏瘫、失语、共济失调,常伴有部分性运动型癫痫发作。脑脊液压力及蛋白含量均增高,脑脊液白细胞数正常或轻度增加,分类中嗜酸性粒细胞可占优势。
【诊断及鉴别诊断】
患者病史在诊断中占有极为重要的地位。已确诊为血吸虫病患者一旦出现脑部损害的症状与体征,或颅内压增高时,即应考虑本病。于脑脊液或脑组织活检中查到血吸虫虫卵,即可确诊。血清学试验、血和脑脊液嗜酸粒细胞增多有一定助诊价值,脑CT及磁共振成象能显示病变部位、数量,但不能确诊。实验性治疗对诊断有一定帮助。
【预后】
本病一般预后良好,经正规治疗后,85%患者的癫痫发作减少或停止,80%的患者可恢复原来的劳动能力。
【治疗】
分为内科治疗与外科治疗两部分,以内科治疗为主。
一、内科治疗:药物治疗首选吡喹酮,20mg/kg/日,分三次口服,连用10天,停药观察一月后,必要时还可重复应用。对伴癫痫发作者同时予以抗痫药物,对颅内压增高应予脱水治疗,有明显变态反应表现者应给予类固醇激素药物静脉滴注或口服。
二、手术治疗:血吸虫虫卵肉芽肿经药物治疗无效或不能耐受药物治疗的患者;伴有严重颅内增高并可能出现脑疝者;与脑瘤鉴别诊断困难需活栓者均为手术治疗适应证。手术治疗后仍应根据病情进行必要的药物治疗。
【病理及发病机理】
血吸虫卵经体循环(多经颈动脉)、脊椎静脉系统或颅内静脉窦进入颅内,引起特异性与非特异性两种不同的脑组织病理改变。特异性病变为虫卵沉积处,如软脑膜、脑皮质、浅层脑白质的虫卵肉芽肿、疤痕结节及假结核结节,病灶内有浆细胞浸润,病灶为毛细血管网包绕。非特异性病变为邻近病灶处的胶质细胞增生、脑软化,脑水肿范围较广泛,严重者甚至引发脑疝形成,还可见血管炎性反应。
门静脉系统内的血吸虫成虫及虫卵所分泌的毒素、代谢产物及虫体、虫卵等异种蛋白均可引起脑组织的中毒反应和变态反应,引起中枢神经系统病理改变及各种临床表现。
【临床表现】
本病多见于男性青壮年,中枢神经系统症状可在感染血吸虫数周至数年后发生。
一、急性型
在感染数周后发病。主要为中毒反应与变态反应引起的脑水肿、急性脑炎或脑脊髓炎,突发高热、头痛、精神异常、痉挛发作、瘫痪、大小便失禁及意识障碍等,还可伴有咳嗽、咯血、腹泻、荨麻诊、肝脾肿大,脑脊液压力、蛋白含量、白细胞数均增高。
二、慢性型
多在感染后数年发病。主要由于血吸虫虫卵沉积于脑组织内引起的症状,临床常见的类型有以下三种:
癫痫型,多数慢性型患者属此型。血吸虫虫卵沉积于大脑皮质所致。癫痫发作的类型最常见者为部分性运动性发作(局限性癫痫)及贾克逊型发作,其次为全身性强直一阵挛发作(大发作)及部分性复合发作(精神运动性发作)。本型部分患者可伴有颅内压增高症状。
脑血管病型:急性起病,偏瘫、失语、意识障碍甚至昏迷,还可伴有部分性运动型癫痫发作。可能系血吸虫虫卵栓塞脑血管所致。需与其它原因引起的脑血管病鉴别。
颅内占位病变型:系血吸虫虫卵肉芽肿及弥漫性脑水肿所致。缓慢起病,头痛、呕吐、视力模糊、视乳头水肿、偏瘫、失语、共济失调,常伴有部分性运动型癫痫发作。脑脊液压力及蛋白含量均增高,脑脊液白细胞数正常或轻度增加,分类中嗜酸性粒细胞可占优势。
【诊断及鉴别诊断】
患者病史在诊断中占有极为重要的地位。已确诊为血吸虫病患者一旦出现脑部损害的症状与体征,或颅内压增高时,即应考虑本病。于脑脊液或脑组织活检中查到血吸虫虫卵,即可确诊。血清学试验、血和脑脊液嗜酸粒细胞增多有一定助诊价值,脑CT及磁共振成象能显示病变部位、数量,但不能确诊。实验性治疗对诊断有一定帮助。
【预后】
本病一般预后良好,经正规治疗后,85%患者的癫痫发作减少或停止,80%的患者可恢复原来的劳动能力。
【治疗】
分为内科治疗与外科治疗两部分,以内科治疗为主。
一、内科治疗:药物治疗首选吡喹酮,20mg/kg/日,分三次口服,连用10天,停药观察一月后,必要时还可重复应用。对伴癫痫发作者同时予以抗痫药物,对颅内压增高应予脱水治疗,有明显变态反应表现者应给予类固醇激素药物静脉滴注或口服。
二、手术治疗:血吸虫虫卵肉芽肿经药物治疗无效或不能耐受药物治疗的患者;伴有严重颅内增高并可能出现脑疝者;与脑瘤鉴别诊断困难需活栓者均为手术治疗适应证。手术治疗后仍应根据病情进行必要的药物治疗。
相关目录
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第十章 脑寄生虫病(cerebral parasitic diseases)
第一节 脑囊虫病(cysticercosis cerebri)
第二节 脑血吸虫病(cerebral schistosormiasis)
第十一章 锥体外系疾病(extrapyramidal diseases)
第三节 肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration)
第十三章 肌病(muscular diseases)
第一节 肌营养不良症(muscular dystrophy)
第三节 缺血性脑血管病(ichemic cerebral vascular diseases)
第四节 高血压脑病(hypertensive encephalopathy)
第九章 感染中毒性脑病(infectious-toxic encephalopathy)
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