第一节 脑囊虫病(cysticercosis cerebri)
脑囊虫病系猪囊尾蚴寄生于脑内引起的一种疾病。在我国以东北、华北地区多见,西北地区及云南省次之,长江以南少见。经由多种途径进入胃的绦虫卵,在十二指肠中孵化成囊尾蚴,钻入肠壁经肠膜静脉进入体循环和脉络膜而进入脑实质、蛛网膜下腔和脑室系统,引起各种损害。
【发病机理和病理】
囊尾蚴引起脑病变的发病机理主要有:①囊尾蚴对周围脑组织的压迫和破坏;②作为异种蛋白引起的脑组织变态反应与炎症;③囊尾蚴阻塞脑脊液循环通路引起颅内压增高。
囊尾蚴侵入脑后各期的主要病理变化如下。早期可见活的囊尾蚴,囊的大小不等,最小的约2mm,一般约5~8mm,头节如小米大小,灰白色,囊内有透明液体。囊的周围脑组织有炎性反应,为中性多核粒细胞和嗜酸性粒细胞浸润及胶原纤维,距囊稍远处可有血管增生、水肿和血管周围单个核细胞浸润。后期囊壁增厚,虫体死亡液化,囊液混浊,囊周呈慢性炎性改变,囊液吸收后,囊变小或为脑胶质组织所取代而形成纤维结节或钙化。脑室内的囊尾蚴可引起局部脉络膜炎,颅底的囊虫可引起蛛网膜炎。
【临床表现】
脑囊虫病多见于青壮年。据其临床表现可分为以下四型:
一、癫痫型:最多见。发作类型常见的有全身性强直阵挛发作(大发作)及其连续状态,部分性运动发作和复合性部分性发作(精神运动性发作)等。发作多于皮现皮下囊虫结节半年之后,亦可于多年后始有发作。
二、颅内压增高型:主要表现有头痛、呕吐、视力减退、视乳头水肿,可伴有癫痫发作、意识障碍甚至昏迷。如出现偏瘫、偏盲、失语等局限性神经体征可称为类脑瘤型。少数患者在当头位改变时突然出现剧烈眩晕、呕吐、呼吸循环功能障碍和意识障碍,称Brun综合征,系囊虫寄生于脑室内的征象,是为脑室型。
三、脑膜脑炎型:系囊虫刺激脑膜和脑弥散性水肿所致。主要表现为头痛、呕吐、脑膜刺激征及发热,还常同时有精神障碍、瘫痪、失语、癫痫发作、共济失调和颅神经麻痹。脑脊液白细胞数明显增加,且嗜酸性粒细胞占优势。
四、单纯型:无神经系统症状,且无明显的皮肌囊虫结节,由于诊断方法的进步,(如CT等)而被发现。如患者不能提供明确的绦虫病史,较易误诊。
此外,还可表现为智能减退、失语、偏瘫、锥体外系症状等不同部位受损的表现。当囊尾蚴的幼虫同时大量进入血流时可出现发热、荨麻疹及全身不适。
【诊断及鉴别诊断】
癫痫发作或/和多灶、多样的中枢神经系统症状,伴有便绦虫节片史,或皮下结节并经活检证实为囊虫,以及脑脊液的血清学阳性,均为本病的重要诊断依据,囊虫结节的病理学诊断与头颅CT、磁共振的典型囊虫影像,为确诊依据。有助诊断的实验室检查有:
一、脑脊液:脑脊液细胞学检查可见嗜酸性粒细胞的百分率显著增高,最高时可达80~90%。其它还可见压力增高,蛋白及其它白细胞增加等。
二、免疫学检查:脑脊液的囊虫补体结合试验、间接血凝试验、囊虫抗体的ELISA等检测较有意义。
三、头颅CT:可见脑实质、脑室内低密度囊虫影或高密度的囊虫钙化影。
四、磁共振:T1加权成像时呈边界清楚的低信号区,T2加权成像时则为高信号区。
如经检查,对少数不能确诊的患者应与其它原因所致的癫痫、颅内增高及脑膜炎等疾病鉴别。
【治疗】
一、囊虫病的治疗:常用的药物有:
1.吡喹酮:系一种广谱的抗蠕虫药物,对囊虫亦有良好的治疗作用。常用的剂量为120mg/kg,分6天(每天三次)口服。服药物囊虫可出现肿胀、变性及坏死,导致囊虫周围脑组织的炎症反应及过敏反应,有的患者还可出现程度不等的脑水肿,脑脊液压力与细胞数增高,严重者甚至发生颅内压增高危象。
2.丙硫咪唑,亦系广谱抗蠕虫药物。常用剂量为每日15-20mg/kg,连服10天。常见的毒副反应有皮肤搔痒、荨麻疹、头昏、发热、癫痫发作和颅内压增高。
3.甲苯咪唑:常用的剂量为100mg,3次/d,连续三天,常见的毒副反应有腹痛、腹泻、皮肤搔痒和头痛等。
为了减免抗囊虫治疗过程中在体内大量死亡所引起的过敏反应,一般均从小剂量开始,逐渐加量,如吡喹酮先从100mg,3次/d起用,如无不良反应,每次递增100mg,直至达到治疗剂量时再持续用6天后停用。在出现颅内压增高的症状后应及时用甘露醇等脱水药物治疗,还应酌情并用类固醇激素等。如发生严重颅内增高,除及时停用抗囊虫药物及脱水、抗过敏处理外,还可应用颞肌下减压术,以防止颅内压增高危象。
二、手术治疗:确诊为脑室型者应手术治疗。其次,对颅内压持续增高,神经体征及CT证实病灶甚局限的患者亦可考虑手术治疗。
三、驱绦虫治疗:对肠道仍有绦虫寄生者,为防止自身再次感染,应行驱绦虫治疗。常用的药物为灭绦灵(氯硝柳胺),2克,嚼碎后一次吞服,服药后3-4小时应予泻药一次以排出节片及虫卵。
【预防】
最重要的是严格实施食品管理法,严禁带囊虫的猪肉上市。另外,对生猪的管理治疗亦甚重要,如圈养,及时治疗猪肠道绦虫,宰杀带囊虫的生猪深埋或作工业原料等。
【发病机理和病理】
囊尾蚴引起脑病变的发病机理主要有:①囊尾蚴对周围脑组织的压迫和破坏;②作为异种蛋白引起的脑组织变态反应与炎症;③囊尾蚴阻塞脑脊液循环通路引起颅内压增高。
囊尾蚴侵入脑后各期的主要病理变化如下。早期可见活的囊尾蚴,囊的大小不等,最小的约2mm,一般约5~8mm,头节如小米大小,灰白色,囊内有透明液体。囊的周围脑组织有炎性反应,为中性多核粒细胞和嗜酸性粒细胞浸润及胶原纤维,距囊稍远处可有血管增生、水肿和血管周围单个核细胞浸润。后期囊壁增厚,虫体死亡液化,囊液混浊,囊周呈慢性炎性改变,囊液吸收后,囊变小或为脑胶质组织所取代而形成纤维结节或钙化。脑室内的囊尾蚴可引起局部脉络膜炎,颅底的囊虫可引起蛛网膜炎。
【临床表现】
脑囊虫病多见于青壮年。据其临床表现可分为以下四型:
一、癫痫型:最多见。发作类型常见的有全身性强直阵挛发作(大发作)及其连续状态,部分性运动发作和复合性部分性发作(精神运动性发作)等。发作多于皮现皮下囊虫结节半年之后,亦可于多年后始有发作。
二、颅内压增高型:主要表现有头痛、呕吐、视力减退、视乳头水肿,可伴有癫痫发作、意识障碍甚至昏迷。如出现偏瘫、偏盲、失语等局限性神经体征可称为类脑瘤型。少数患者在当头位改变时突然出现剧烈眩晕、呕吐、呼吸循环功能障碍和意识障碍,称Brun综合征,系囊虫寄生于脑室内的征象,是为脑室型。
三、脑膜脑炎型:系囊虫刺激脑膜和脑弥散性水肿所致。主要表现为头痛、呕吐、脑膜刺激征及发热,还常同时有精神障碍、瘫痪、失语、癫痫发作、共济失调和颅神经麻痹。脑脊液白细胞数明显增加,且嗜酸性粒细胞占优势。
四、单纯型:无神经系统症状,且无明显的皮肌囊虫结节,由于诊断方法的进步,(如CT等)而被发现。如患者不能提供明确的绦虫病史,较易误诊。
此外,还可表现为智能减退、失语、偏瘫、锥体外系症状等不同部位受损的表现。当囊尾蚴的幼虫同时大量进入血流时可出现发热、荨麻疹及全身不适。
【诊断及鉴别诊断】
癫痫发作或/和多灶、多样的中枢神经系统症状,伴有便绦虫节片史,或皮下结节并经活检证实为囊虫,以及脑脊液的血清学阳性,均为本病的重要诊断依据,囊虫结节的病理学诊断与头颅CT、磁共振的典型囊虫影像,为确诊依据。有助诊断的实验室检查有:
一、脑脊液:脑脊液细胞学检查可见嗜酸性粒细胞的百分率显著增高,最高时可达80~90%。其它还可见压力增高,蛋白及其它白细胞增加等。
二、免疫学检查:脑脊液的囊虫补体结合试验、间接血凝试验、囊虫抗体的ELISA等检测较有意义。
三、头颅CT:可见脑实质、脑室内低密度囊虫影或高密度的囊虫钙化影。
四、磁共振:T1加权成像时呈边界清楚的低信号区,T2加权成像时则为高信号区。
如经检查,对少数不能确诊的患者应与其它原因所致的癫痫、颅内增高及脑膜炎等疾病鉴别。
【治疗】
一、囊虫病的治疗:常用的药物有:
1.吡喹酮:系一种广谱的抗蠕虫药物,对囊虫亦有良好的治疗作用。常用的剂量为120mg/kg,分6天(每天三次)口服。服药物囊虫可出现肿胀、变性及坏死,导致囊虫周围脑组织的炎症反应及过敏反应,有的患者还可出现程度不等的脑水肿,脑脊液压力与细胞数增高,严重者甚至发生颅内压增高危象。
2.丙硫咪唑,亦系广谱抗蠕虫药物。常用剂量为每日15-20mg/kg,连服10天。常见的毒副反应有皮肤搔痒、荨麻疹、头昏、发热、癫痫发作和颅内压增高。
3.甲苯咪唑:常用的剂量为100mg,3次/d,连续三天,常见的毒副反应有腹痛、腹泻、皮肤搔痒和头痛等。
为了减免抗囊虫治疗过程中在体内大量死亡所引起的过敏反应,一般均从小剂量开始,逐渐加量,如吡喹酮先从100mg,3次/d起用,如无不良反应,每次递增100mg,直至达到治疗剂量时再持续用6天后停用。在出现颅内压增高的症状后应及时用甘露醇等脱水药物治疗,还应酌情并用类固醇激素等。如发生严重颅内增高,除及时停用抗囊虫药物及脱水、抗过敏处理外,还可应用颞肌下减压术,以防止颅内压增高危象。
二、手术治疗:确诊为脑室型者应手术治疗。其次,对颅内压持续增高,神经体征及CT证实病灶甚局限的患者亦可考虑手术治疗。
三、驱绦虫治疗:对肠道仍有绦虫寄生者,为防止自身再次感染,应行驱绦虫治疗。常用的药物为灭绦灵(氯硝柳胺),2克,嚼碎后一次吞服,服药后3-4小时应予泻药一次以排出节片及虫卵。
【预防】
最重要的是严格实施食品管理法,严禁带囊虫的猪肉上市。另外,对生猪的管理治疗亦甚重要,如圈养,及时治疗猪肠道绦虫,宰杀带囊虫的生猪深埋或作工业原料等。
相关目录
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第十章 脑寄生虫病(cerebral parasitic diseases)
第一节 脑囊虫病(cysticercosis cerebri)
第二节 脑血吸虫病(cerebral schistosormiasis)
第十一章 锥体外系疾病(extrapyramidal diseases)
第三节 肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration)
第十三章 肌病(muscular diseases)
第一节 肌营养不良症(muscular dystrophy)
第三节 缺血性脑血管病(ichemic cerebral vascular diseases)
第四节 高血压脑病(hypertensive encephalopathy)
第九章 感染中毒性脑病(infectious-toxic encephalopathy)
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