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二、耳的发生
     1.内耳的发生 胚胎第4周时,菱脑两则的体表外胚层在萎脑的诱导下增厚,继之向下方间充质内陷,最后与体表外胚层分离,形成一个囊状的听泡(otic vesicle)(图26-5)。听泡初为梨形,以后向背腹方向延伸增大,分为背侧的前庭囊和腹侧的耳蜗囊,并在背端内侧长出一小囊管,为内淋巴管。前庭囊形成三个半规管和椭圆管的上皮;耳蜗囊形成球囊和耳蜗管的上皮。这样听泡及其周围的间充质便演变为内耳膜迷路(图26-6)。胚胎第3个月时,膜迷路周围的间充质分化成一个软骨囊,包绕膜迷路。约在胚胎第5个月时,软骨囊骨化成骨迷路。于是膜迷路就完全被套在骨迷内,两者间仅隔以狭窄的外淋巴间隙。

    图26-5 耳的发生

    图26-6 听泡的发育(第5~8周)

    2.中耳的发生 胚胎第9周时,第1咽囊向背外侧扩伸,远侧盲端膨大成鼓室,近端细窄形成鼓管。鼓室内胚层与第1鳃沟底的外胚层相贴,分别形成鼓膜内、外上皮,两者之间的间充质形成鼓膜的结缔组织(图26-5)。鼓室周围的间充质分化成三块听小骨,听小骨渐突入鼓室内(图26-5)。

    3.外耳的发生 外耳道由第1鳃沟演变形成。胚胎第2个月末,第1鳃沟向内深陷,形成漏斗状管道,以后演变成外耳道外侧段。管道的底部外胚层细胞增生成一上皮细胞板,称外耳道栓(meatal plug )。胚胎第7个月时,外耳道栓内部细胞退化吸收,形成管腔,成为外耳道的内侧段(图26-5)。

    胚胎第6周时,第1鳃沟周围的间充质增生,形成6个结节状隆起,称耳丘(auricular hillock)。后来这些耳丘围绕外耳道口合并,演变成耳廓(图26-7)。

    图26-7 耳廓的发生

    1~6示耳丘6个结节状隆起的发生与演变

    4.耳的常见畸形 最常见的是先天性耳聋(congenital deafness)和耳廓畸形。内、中、外耳的发育异常均可导致先天性耳聋,如外耳道闭锁(外耳道栓细胞未吸收);中耳鼓室闭锁或听小骨发生异常,造成听骨链僵直;内耳骨迷路、膜迷路发育异常等。先天性耳聋大多是遗传因素引起,但有些是由于致畸因素的干拢,如妊娠早期感染风疹病毒,导致螺旋器损伤;妊娠后期强噪音对胎儿听力的损伤。