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二、呼吸系统的发生
     (一)喉、气管和肺的发生

    除鼻腔上皮来自表面外胚层外,呼吸系统其他部分的上皮均由原始消化管内胚层分化而来。

    胚胎第4周时,原始咽的尾端底壁正中出现一纵行浅沟,称喉气管沟(laryngotracheal groove)(图22-12)。此沟逐渐加深,并从其尾端开始愈合,愈合过程向头端推移,最后形成一个长形盲囊,称气管憩室(laryngotracheal diverticulum),是喉、气管、支气管和肺的原基(图22-12)。喉气管憩室位于食管的腹侧,两者之间的间充质隔称气管食管隔(tracheoesophageal septum)(图22-12)。

    图22-12 喉气管憩室的发生和演化

    喉气管憩室的上端开口于咽的部分发育为喉,其余部分发育为气管。憩室的末端膨大并分成左右两支,称肺芽(lung bud),是支气管和肺的原基。肺芽迅速生长并成树状分支。左肺芽分为两支,右肺芽分为三支,分别形成左肺和右肺的肺叶支气管。至第2个月末,肺叶支气管分支形成肺段支气管,左肺8~9支,右肺10支(图22-13)。第6个月时,分支达17级左右,最终出现了终末细支气管和有气体交换功能的呼吸细支气管、肺泡管和肺泡囊。至第7个月,肺泡数量增多,肺泡上皮除Ⅰ型细胞外,还出现了有分泌功能的Ⅱ型细胞,并开始分泌表面活性物质。此时,肺内血液循环完善,肺泡壁上有密集的毛细血管,故在此时早产的胎儿可进行正常的呼吸功能。喉气管憩室和肺芽周围的间充质分化为喉、气管和各级支气管壁的结缔组织、软骨和平滑肌,并分化为肺内间质中的结缔组织。

    图22-13 肺的发生

    早期的肺内间质较多,肺泡较少,至胎儿后期,间质逐渐减少,肺泡逐渐增多。出生后,随着呼吸的开始,空气进入肺泡,开始气体交换过程,Ⅱ型细胞分泌的表面性物质增多,降低了肺泡表面的表面张力,使肺泡得以适度的扩张和回缩。从新生儿至幼儿期,肺仍继续发育,肺泡的数量仍在不断增多。

    (二)呼吸系统的常见畸形

    1.喉气管狭窄或闭锁 在喉气管的发生过程中,上皮细胞一度增生过度,致使管腔闭锁或狭窄。之后,过度增生的上皮退变吸收,使管腔恢复通畅。如果过度增生的上皮不退变吸收,就会出现管腔狭窄,甚至闭锁。

    2.气管食管瘘 由喉气管沟发育为喉气管憩室的过程中,如果气管食管隔发育不良,气管与食管的分隔不完全,两者间有瘘管相连,即称气管食管瘘(tracheoesophageal fistula)。在瘘管开口的上方或下方,常伴有不同形式的食管闭锁(图22-14)。

    图22-14 气管食管瘘

    3.透明膜病 由于肺泡Ⅱ型细胞分化不良,不能分泌表面活性物质,致使肺泡表面张力增大,胎儿出生后肺泡不能随呼吸运动而扩张。显微镜检查显示,肺泡萎陷,间质水肿,肺泡上皮表面覆盖一层血浆蛋白膜,称为透明膜病(hyaline membrane disease)

    呼吸系统的先天畸形还有单侧肺不发生(unilateral pulmonary agenesis)、异位肺叶(ectopic lung lobe)、先天性肺肿囊肿(congenital pulmonary cyst)、肺膨胀不全(atelectasis)等。