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编号:112460
第十八节 感音神经性聋
     感音神经性聋为多种原因导致耳蜗或蜗后病变,使患者感受声音能力下降。对这类耳聋者的正确诊断有赖于详细的病史,对全身情况的全面了解及准确的耳科检查。对听功能的估计可通过对话、言语测试或表音测试粗略估计;音叉检查基本定性,将高低频音叉结合使用,可初步估计损害的频率范围;纯音听力计检查了解损伤程度及曲线类型,其阈上功能测试可初步鉴别耳蜗或蜗后病变;电反应测听、声导抗等客观测听进一步鉴别耳蜗或蜗后病变。临床上应强调言语测试,音叉检查及纯音听力计检查。颞骨影象学检查可酌情使用。本病的病变多不可逆,预防的意义重于治疗。治疗应争取早期,以改善内耳微循环。药物以B族维生素药物为主,针对可能的发病原因采取相应措施也是重要的。

    一、突发性聋

    本病是指原听力正常者,在短时间内突然产生感音神经性聋。有明确原因者,如迷路外伤、内耳感染、耳毒性药物性聋、梅毒等均不包括在内。意即原因不明的特发性耳聋,其病因倾向于病毒感染、内耳血循环障碍、听神经炎、自身免疫反应及迷路窗破裂等。

    【诊断】

    1.发病前多无先兆,部分病例有感冒、疲劳或情绪激动史。常在半夜醒来,晨起或午睡后发病。耳聋在数分钟、数小时或数日内锐减,多为一侧。70%以上病例伴耳鸣,且常为耳聋先兆,甚至突然一声响亮的耳鸣,随即耳聋,有的与耳聋同时发生,少数发生在耳聋后。耳鸣呈持续性,多为响亮高频声,甚至在听力增进后也无改变。

    2.约半数病人伴眩晕,多在耳聋后出现。轻者仅有头晕或不稳感,重者旋转性眩晕伴恶心、呕吐,持续1周左右,少数达数月之久。

    3.听力损害为感音神经性聋,以下降型及平坦型曲线为主,可见少数上坡型曲线,全聋者约占15%。重振试验阳性率不定。部分病例耳蜗电图有优势负总和电位(—SP)及高动作电位(AP)反应。前庭功能检查患耳功能减退或丧失,程度与眩晕一致,早期优势偏向于可向患耳,后期则向健耳。

    4.对这类病人应作全面体检:血沉、血液凝固状态、血脂、血糖及肾功能;病毒血清学、梅毒血清学检查;血电解质;包括自身免疫抗体在内的免疫学检查;多普勒超声脑血流图、心电图。颈椎X线摄片、内听道照片等项检查酌情选择进行,尽力找出耳聋的可能原因。

    【治疗】

    1.特发性耳聋自愈率高达50~60%,自愈者的听力多在15天内自行改善。自愈倾向高的特征是耳蜗性聋,耳蜗电图有优势—SP及AP高反应,上升型曲线。对这类病人不予特殊治疗,每天查纯音及言语识别率,低盐饮食,戒烟酒,脱离噪声环境及休息。连续10~12天听力无改善再给药。

    2.临床及免疫学检查疑为自身免疫性疾病者,首选肾上腺皮质激素,酌情加免疫抑制剂。

    3.倾向于血管性病变者,首选O2和CO2混合气体吸入。

    4.血液学检查血液粘滞度增高,或呈高凝状态者,用丹参或低分子右旋糖酐静脉滴注。

    5.有病毒性迷路炎可能者,在全身症状控制时,可考虑用肾上腺皮质激素。

    6.其他改善内耳微循环药物,如654-2、葛根、西比灵等,以及高压氧治疗可酌情使用。

    二、老年性聋

    老年性聋是与年龄增加相符合的听力下降,乃听觉器官老化的表现。机体老化的症状和体征个体差异很大,没有确定的年龄界限,一般将65岁作为老年性聋的年龄界限,但听觉电生理发现,听觉系统老化的转折点在50岁左右。

    【诊断】

    1.65岁以上老人出现原因不明、进展缓慢、无波动的高频听力减退,常伴耳鸣,一般无眩晕。

    2.以其临床病理可分为:

    (1)感觉型:病变在耳蜗末端螺旋器感觉上皮及相应的神经末梢萎缩,以缓慢进行的高频感音性聋为特征。

    (2)神经型:病变为螺旋神经节细胞数减少及蜗神经萎缩,纯音听力与言语听力不平行。

    (3)代谢型:血管纹变性萎缩,听力曲线平坦,全频下降。

    (4)机械型:基底膜钙化、僵硬,听力曲线以高频下降为著。此外,听觉中枢通路神经元的退变,在老年性聋中也不能忽视。

    3.常有临床重振现象,即低声听不到,大声又嫌吵。

    4.耳镜检查无特殊发现。听力曲线气骨导多呈一致性减退。有平坦、渐降、马鞍形、拱形、上坡形等形式。言语识别率降低,脑干电位反应各波反应阈升高,潜伏期延长,波形分化差,耳蜗电图示APN(1)阈值升高,潜伏期延长,波幅降低。

    5.常伴有皮肤、视器等部位的老化现象。

    6.应与中耳病变、耳硬化病、药物性耳聋、病毒性迷路炎、梅尼埃病等疾病鉴别。

    【治疗】

    1.用维生素A及大剂量维生素E有一定疗效。复合丹参片及西比灵均可酌情使用。

    2.注意心、脑血管系统及肾脏的功能,血脂及血糖水平,并给予相应处理。

    3.重振现象轻的患者可配戴助听器。

    4.节制脂肪类食物,禁烟酒,避免过劳或情绪波动,适当的体育活动,避免使用耳毒性药物,脱离噪声环境等均有助于延缓耳聋的进展。

    老年性耳聋属生理性变化,任何药物治疗均不能阻止其进展,仅能延缓其进展。

    三、氨基甙类抗生素药物性聋

    氨基甙类抗生素所致耳中毒为药物性聋的一种,其代表药物有:链霉素、卡那霉素、庆大霉素及新霉素。新霉素由于其严重耳毒性,临床已基本停止使用。它们的耳毒性作用点是与内耳感觉细胞的磷脂结合,并引起毛细胞表面多糖蛋白复合物退变,导致细胞膜结构改变及毛细胞换能障碍。其他如水杨酸钠、利尿酸、奎宁、顺珀、砷剂、阿托品、碘及碘仿、士的宁、麦角、咖啡因等药物,均有一定耳毒性。

    【诊断】

    1.这类药物导致耳聋一般与药物剂量大小和疗程呈正相关,但也有个体及家族特异性者,肾功能不良者易发生耳聋。

    2.前庭及耳蜗均有损害,但程度不同,新霉素、卡那霉素以损害耳蜗为主,庆大霉素则以损害前庭为主。

    3.耳蜗损害的早期症状为耳鸣。听力计检查双侧对称性8KHz切迹性损害,也有以耳聋的形式出现者,有的听力损害延迟出现,在停药后1~3个月,甚至1年以上才出现症状。

    4.前庭损害主要表现为头晕及平衡失调,重者有恶心、呕吐,罕见旋转性眩晕。现在庆大霉素使用广泛,其前庭毒性大于耳蜗毒性,观察前庭症状即时停药,有助于保护听力。

    5.听功能检查以双侧对称性高频缓降为主要听力曲线,重者可致全聋。前庭功能检查示双侧减退,但不一定对称。

    【治疗】

    1.用药前应了解病人肾功能,原有耳病及听力情况。肾功能不良或原有内耳受损者,就避免用这类药物,必须用时应减量。

    2.用药中随时观察耳蜗及前庭症状,定期作听力及前庭功能检查,早期损害即应停药。

    3.复合维生素B,钙拮抗剂(如莫尼地平、西比灵)、小剂量甲状腺素对这类药物的耳毒性有一定预防作用。

    4.对已发生听力及前庭症状者,应即时用维生素A及大剂量B族维生素、丹参、三磷酸腺苷、钙拮抗剂、甲状腺素等药物,有一定疗效。前庭症状多能逐渐代偿,听力损失可部分恢复,但也有不能恢复者,耳鸣则很难消失。

    四、噪声性聋

    凡不需要或不愿听到的声音即为噪声,它由多种频率与不同强度紊乱组成。噪声强度有害水平我国规定为85~90dB。在噪声环境中长期遭受其刺激,出现缓慢进行性听觉损害者称为噪声性聋,属职业性聋的一种,其发生率为77.6~100%。听力损伤的临界暴露年限与噪声强度有关,一般出现在接触噪声后3~4个月,但个体差异很大。病变主要在耳蜗底转。

    【诊断】

    1.有噪声接触史。主观感觉听力减退症状迟于听力曲线损害。排除其他原因的耳聋及老年因素,听力检查符合下列标准,诊断即可成立。

    2.典型的早期听力曲线为4KHz或6KHz的“V”形或

    “U”形切迹性损害,少数呈“W”形。渐向两侧扩展,偶见低频受累,全聋者极少。多伴有耳鸣,常发生在听力损害之前。初期听力损害在脱离噪声后可恢复(暂时性阈移),以后则不能恢复(永久性阈移)。单纯高频听阈升高>20dB者为噪声性听力损伤,当合并言语频段0.5,1,2KHz平均听阈≥25dB时为噪声性聋,25~40dB为微聋,41~55dB为轻聋,56~70dB为中度聋,71~90dB为重度聋,>90dB为全聋。

    3.少数病人有平衡失调,甚至听强声诱发眩晕。前庭功能检查部分病例受损,主要为功能减退。

    4.可有失眠,易疲劳,反应迟钝,注意力不集中,血压升高等神经及心血管系症状。

    5.鼓膜无特征性变化。

    【治疗】

    1.唯一有效的治疗措施是及时脱离噪声环境,促使其自然恢复。

    2.药物治疗与其他感音神经性聋相同,包括A及B族维生素及改善内耳微循环药物的应用,对症处理耳鸣及眩晕。

    3.预防措施

    (1)劳动环境的防声,隔音及防震措施。

    (2)个人防护:配戴防声器,如隔音耳塞、耳罩或耳帽。

    (3)定期听力检查,早期发现听力损伤者并及时处理。

    (4)对噪声耐受性差者,不宜在噪声环境中工作。