第一节 补体系统的组成和理化性质
一、补体分子的组分和命名
进入60年代后，由于蛋白质化学和免疫化学技术的进步，自血液中分离、纯化补体成分成功，现已证明补体是单一成分的论点是不正确的，它是由三组球蛋白大分子组成。即第一组分是由9种补体成分组成，分别命名为C1、C2、C3、C4、C5、C6、C7、C8、C9。其中C1是由三个亚单位组成，命名为Clq、Clr、Cls，因此第一组分是由11种球蛋白大分子组成。在70年代又发现一些新的血清因子参予补体活化，但它们不是经过抗原抗体复合物的活化途径。而是通过旁路活化途径。这此些因子包括B因子、D因P因子，它们构成补体的第二组分。其后又发现多种参矛控制补体活化的抑制因子或灭活因子，如CI抑制物、I因子、H因子、C4结合蛋白、过敏毒素灭活因子等。这些因子可控制补体分子的活化，对维持补体在体内的平衡起调节作用，它们构成了补体的第三组分。
由于补体活化另一途径的深入研究，对补体系统的生物学意义有了新的识别，从而打破了对补体的传统观点，建立了新的概念。即补体系统是由将近20多种血清蛋白组成的多分子系统，具有酶的活性和自我调节作用。它至少有二种不同的活化途径，其生物学意义不仅是抗体分子的辅助或增强因子，也具有独立的生物学作用，对机体的防御功能、免疫系统功能的调节以及免疫病理过程都发挥重要作用。
1968年世界卫生组织(WHO)的补体命名委员会对补体进行了统一命名。分别以C1……C9命名,1981年对新发现的一些成分和因子也进行了统一命名。每一补体的肽链结构用希腊字母表示,如C3a和β链等。每一分子的酶解断片可用小写英文字母表示如C3a和C3b等酶解断片，具有酶活性分子可在其上画横线表示之，如C1为无酶活性分子，而C1为有酶活性分子。对具有酶活性的复合物则应用其断片表示，如C3转化酶可用C4b,2a表示。
表3-1 WHO对部分补体成分的命名(1981)
统一名称
曾用名称
B因子
C3激活剂前体，热稳定因子等
D因子
C3激活剂前体转化酶，GBGase等
P因子
备解素
H因子
C3bINA促进因子
I因子
C3b灭活因子，KAF等
补体分子是分别由肝细胞、巨噬细胞以及肠粘膜上皮细胞等多种细胞产生的。其理化性质及其在血清中的含量差异甚大。全部补体分子的化学组成均为多糖蛋白，各补体成分的分子量变动范围很大，其中C4结合蛋白的分子量最大，为55万，D因子分子量最小仅为2.3万。大多数补体成分的电泳迁移率属β球蛋白，少数属a球蛋白及γ球蛋白。血清中补体蛋白约占总球蛋白的10%，其中含量最高的为C3，约含1mg/ml，而D因子仅含1μg/ml，二者相差约千倍。人类某些疾病其总补含量或单一成分含量可发生变化，因而对体液中补体水平的测定，或组织内补体定位观察，对一些疾病的诊断具有一定意义。
二、补体的理化性质
补体系统中各成分的理化性状概括列于表3-2。由表见，补体成分大多是β球蛋白，少数几种属a或γ球蛋白，分子量在25～390KD之间。在血清中的含量以C3为最高，达1300μg/ml，其次为C4、S蛋白和H因子，各约为C3含量的1/3；其他成分的含量仅为C3的1/10或更低。
补体成分的产生部位如表3-3所示，其中C7的产生部位尚不清楚。
表3-2 补体系统各成分的理化性状
补体成分
分子量(KD)
电泳区带
肽链数目
血清含量
裂解片段
Clq
390
γ2
18
70
Clr
95
β
1
35
Cls
85
α
1
35
C2
117
β1
1
30
C2a,C2b
C3(A因子)
190
β1
2
1300
C3a,C3b
C3c,C3d
C4
180
β2
3
430
C4a,C4b C4c,C4d
C5
190
β1
2
75
C5a,C5b
C6
128
β2
1
60
C7
120
β2
1
55
C8
163
γ1
3
55
C9
79
α
1
200
B因子(C3PA)
95
β
1
240
Ba,Bb
D因子(C3PA酶原)
25
α
1
2
P因子(备解素)
220
γ2
4
25
C1INH
105
α
1
180
C4bp
1100
6～8
250
I因子(C3bINA)
93
β
2
50
H因子(β1H)
150
β
1
400
S蛋白
80
α
1
500
表3-3 补体系统各成分产生部位
补体成分
产生部位
C1
小肠上皮细胞、脾、巨噬细胞
C2
巨噬细胞
C3
巨噬细胞、肝
C4
巨噬细胞、肝
C5
巨噬细胞
C6
肝
C7？
C8
肝
C9
肝
B因子
巨噬细胞、肝
D因子
巨噬细胞、血小板
P因子
巨噬细胞
I因子
巨噬细胞
H因子
巨噬细胞、血小板
进入60年代后，由于蛋白质化学和免疫化学技术的进步，自血液中分离、纯化补体成分成功，现已证明补体是单一成分的论点是不正确的，它是由三组球蛋白大分子组成。即第一组分是由9种补体成分组成，分别命名为C1、C2、C3、C4、C5、C6、C7、C8、C9。其中C1是由三个亚单位组成，命名为Clq、Clr、Cls，因此第一组分是由11种球蛋白大分子组成。在70年代又发现一些新的血清因子参予补体活化，但它们不是经过抗原抗体复合物的活化途径。而是通过旁路活化途径。这此些因子包括B因子、D因P因子，它们构成补体的第二组分。其后又发现多种参矛控制补体活化的抑制因子或灭活因子，如CI抑制物、I因子、H因子、C4结合蛋白、过敏毒素灭活因子等。这些因子可控制补体分子的活化，对维持补体在体内的平衡起调节作用，它们构成了补体的第三组分。
由于补体活化另一途径的深入研究，对补体系统的生物学意义有了新的识别，从而打破了对补体的传统观点，建立了新的概念。即补体系统是由将近20多种血清蛋白组成的多分子系统，具有酶的活性和自我调节作用。它至少有二种不同的活化途径，其生物学意义不仅是抗体分子的辅助或增强因子，也具有独立的生物学作用，对机体的防御功能、免疫系统功能的调节以及免疫病理过程都发挥重要作用。
1968年世界卫生组织(WHO)的补体命名委员会对补体进行了统一命名。分别以C1……C9命名,1981年对新发现的一些成分和因子也进行了统一命名。每一补体的肽链结构用希腊字母表示,如C3a和β链等。每一分子的酶解断片可用小写英文字母表示如C3a和C3b等酶解断片，具有酶活性分子可在其上画横线表示之，如C1为无酶活性分子，而C1为有酶活性分子。对具有酶活性的复合物则应用其断片表示，如C3转化酶可用C4b,2a表示。
表3-1 WHO对部分补体成分的命名(1981)
统一名称
曾用名称
B因子
C3激活剂前体，热稳定因子等
D因子
C3激活剂前体转化酶，GBGase等
P因子
备解素
H因子
C3bINA促进因子
I因子
C3b灭活因子，KAF等
补体分子是分别由肝细胞、巨噬细胞以及肠粘膜上皮细胞等多种细胞产生的。其理化性质及其在血清中的含量差异甚大。全部补体分子的化学组成均为多糖蛋白，各补体成分的分子量变动范围很大，其中C4结合蛋白的分子量最大，为55万，D因子分子量最小仅为2.3万。大多数补体成分的电泳迁移率属β球蛋白，少数属a球蛋白及γ球蛋白。血清中补体蛋白约占总球蛋白的10%，其中含量最高的为C3，约含1mg/ml，而D因子仅含1μg/ml，二者相差约千倍。人类某些疾病其总补含量或单一成分含量可发生变化，因而对体液中补体水平的测定，或组织内补体定位观察，对一些疾病的诊断具有一定意义。
二、补体的理化性质
补体系统中各成分的理化性状概括列于表3-2。由表见，补体成分大多是β球蛋白，少数几种属a或γ球蛋白，分子量在25～390KD之间。在血清中的含量以C3为最高，达1300μg/ml，其次为C4、S蛋白和H因子，各约为C3含量的1/3；其他成分的含量仅为C3的1/10或更低。
补体成分的产生部位如表3-3所示，其中C7的产生部位尚不清楚。
表3-2 补体系统各成分的理化性状
补体成分
分子量(KD)
电泳区带
肽链数目
血清含量
裂解片段
Clq
390
γ2
18
70
Clr
95
β
1
35
Cls
85
α
1
35
C2
117
β1
1
30
C2a,C2b
C3(A因子)
190
β1
2
1300
C3a,C3b
C3c,C3d
C4
180
β2
3
430
C4a,C4b C4c,C4d
C5
190
β1
2
75
C5a,C5b
C6
128
β2
1
60
C7
120
β2
1
55
C8
163
γ1
3
55
C9
79
α
1
200
B因子(C3PA)
95
β
1
240
Ba,Bb
D因子(C3PA酶原)
25
α
1
2
P因子(备解素)
220
γ2
4
25
C1INH
105
α
1
180
C4bp
1100
6～8
250
I因子(C3bINA)
93
β
2
50
H因子(β1H)
150
β
1
400
S蛋白
80
α
1
500
表3-3 补体系统各成分产生部位
补体成分
产生部位
C1
小肠上皮细胞、脾、巨噬细胞
C2
巨噬细胞
C3
巨噬细胞、肝
C4
巨噬细胞、肝
C5
巨噬细胞
C6
肝
C7？
C8
肝
C9
肝
B因子
巨噬细胞、肝
D因子
巨噬细胞、血小板
P因子
巨噬细胞
I因子
巨噬细胞
H因子
巨噬细胞、血小板