原发性醛固酮增多症（Primary Aldosteronism)
【病因】
一、肾上腺皮质醛固酮瘤 约占80～90%。又称Conn综合征，多为单侧。肿瘤外腺体多呈萎缩状态。
二、肾上腺皮质醛固酮癌 少见，多有包膜外的肿瘤细胞浸润，癌肿经常除分泌醛固酮外，还分泌大量其他类固醇激素，临床表现多呈混合型症群。
三、肾上腺皮质增生 约占10-40%，均为双侧性，又称特发性醛固酮增多症，病因不明，可能肾上腺外因素所致。严重者呈结节样增生，不伴包膜。多见于儿童。
【病理生理及临床表现】
一、高血压 与钠潴留，血浆容量增加，血管壁内钙离子浓度增加等因素有关，虽然经常随病程延长而逐渐升高，一般在22.6-28.0/13.3-17.3kpa(170-210/100-130mmHg)之间，但很少呈恶性高血压表现。
二、钠潴留 血钠增高。血容量增加。但是在钠潴留和血容量增加达到一定程度后，引起体内排钠系统的活动，虽然醛固酮的分泌物多，但不再呈现钠正平衡，即“逸脱“现象。
三、钾的丢失 无曲小管中钠-钾交换，钾大量由肾排出，机体缺钾，血钾降低。可以因以噻嗪类利尿剂降血压而加重。临床主要表现为①肌肉方面，可以从肌力减退到典型的周期性麻痹，多劳累后休息时发作，下肢明显。严重时有四肢麻痹和呼吸吞咽困难，麻痹可持续数小时到数日或更久 麻痹与血钾降低程度有关，更与细胞膜两侧钾离子浓度比的变化有关，即有时血钾无明显降低也可以出现肌肉麻痹。②心脏方面，心电图可以出现Q～T时间延长、T波增宽、减低或倒置，U波显著。可以出现早搏或心动过速，严重时可能出现室速。③肾脏方面 长期严重缺钠，可以引起肾小管空泡样变性，肾脏浓缩功能障碍，呈现多尿，以夜间增多为明显，尿比重和渗透压低，口渴多饮。
四、酸硷平衡紊乱 细胞内大量钾离子丢失，钠、氢离子贮留于细胞内，使PH下降，细胞外液氢离子相对减少，呈现硷中毒。在明显硷中毒时，游离钙减少，引起肢端麻木，手足搐搦，补钾时提高了神经肌肉应激能，使抽搐加重，此时应同时补钙。
五、其他 可以因长期缺钾，引起生长发育障碍，可以伴有低镁血症，这也诱发或珈重手足搐搦，严重时糖耐量减退。有心衰时可伴有下肢浮肿。
【实验室及其他检查】
一、一般检查 持续性或间歇性低钾血症，血钠在正常范围上界或稍高，血PH轻度升高，尿PH中性或偏硷。尿钾增多，经常超过25mmol/24h，(胃肠道丢失钾所致低钾血症者，尿钾均低于15mmol/24h)肾脏浓缩功能减退，夜尿多大于750ml。唾液Na+/K+比率小于1，如小于0.4则有醛固酮增多症的诊断意义(正常人唾液Na+/K+比率大于1)。
二、特殊检查
(一)肾素-血管紧张素基础值测定及负荷试验 首先在清晨安静平卧4小时后采血，测定基础值，本病肾素活性和血管紧张素Ⅱ水平均明显低于正常范围。然后病人立位4小时，并肌肉注射速尿20mg，测血肾素活性和血管紧张素Ⅱ水平，在正常人两者均显著升高，本病患者，两者均无显著升高。
(二)血浆醛固酮基础值测定及负荷试验 清晨起床前采血测醛固酮浓度基础值(正常值28-138pmol/L)(1-5mg/dl)，本病明显升高，然后立位2小时采血测负荷后醛固酮浓度(正常值138～415pmol/L)(5～15mg/dl)本病仍接近基础值，无明显升高。
(三)安体舒通试验 安体舒通可抑制醛固酮对远曲肾小管钠重吸收的促进作用。故每日服药320-400mg，分4次口服，持续2～3周，血压和血钾均应恢复或接近正常，否则为肾脏本身疾病所致低血钠及高血压症，安体舒通对此不起作用。
(四)钠、钾平衡试验 低钠，高钠负荷试验，测定尿排出钠，钾量。钾代谢呈负平衡，钠代谢呈正平衡。由于手续繁琐，摄入量难于准确控制，故已很少进行。
三、定位检查 可选择不同的影像学检查，包括磁共振、CT扫描、选择性肾上腺血管造影、B型超声波等。以及下腔静脉分段采血测定醛固酮，以确定肿瘤的部位。
【诊断及鉴别论断】
根据临床表现和特殊实验室检查，原发性醛固酮增多症的诊断并不困难。主要应与继发性醛固酮增多症相鉴别，包括肾血管狭窄性高血压，恶性高血压，肾性高血压等。这些继发性醛固酮增多症血浆肾素活性及血管紧张素Ⅱ均明显升高，鉴别并不困难。
【治疗】
一、一般治疗 纠正低血钾症，可以根据血钾测定和心电负监测。适当的补充氯化钾，避免使用促进排钾的药物。如双氢克塞等。
二、手术治疗 对肾上腺腺瘤和腺癌手术切除为道选治疗。在手术前应服用安体舒通，纠正高血压、低血钾，以保证手术顺利和安全。
三、对不能手术的病人和两则肾上腺皮质增生患者 可以长期服用安体舒通，创造条件，争取进一步治疗的机会。
(童光焕)
相关目录
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第二节 下丘脑-垂体(HypothaIamus-Pituitary Diseases)
肢端肥大症和巨人症(Acromegaly and Gigantism)
垂体前叶功能减退症(Anterior Hypopituitarism)
第三节 肾上腺疾病(Disease of Adrenal Gland)
原发性醛固酮增多症(Primary Aldosteronism)
慢性肾上腺皮质功能减退症(Chronic Adrenalcortical Insufficiency)
第四节 甲状腺疾病(Thyroid Diseases)
慢性淋巴细胞性甲状腺炎(Chronic Lymphocytic Thyroiditis)
代谢性疾病
下丘脑疾病(Diseases of HypothaIamus)
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