第142节 淀粉样变性
淀粉样变性是由于淀粉样蛋白(一种少见的、通常不存在于体内的蛋白质)蓄积在机体各种组织中引起的疾病。
淀粉样变性有很多类型。原发性淀粉样变性的病因尚不清楚。但该症与浆细胞异常有关，多发性骨髓瘤可能也与淀粉样变性有关。继发性淀粉样变性继发于其他疾病，如结核病、骨髓炎、风湿性关节炎、家族性地中海热或肉芽肿性回肠炎等。第三种类型是遗传性淀粉样变性，影响神经系统和某些器官，已经引起葡萄牙、瑞典、日本和其他许多国家的注意。
另有一种类型的淀粉样变性可以伴随正常衰老出现，特别对心脏有影响。为什么会引起淀粉的过度蓄积尚不清楚。但是，淀粉样变性可能是引起持续性感染或炎症的各种疾病的反应。还有一种淀粉样变性与早老性痴呆病有关。
【症状】
大量淀粉蓄积干扰很多器官的正常功能。淀粉样变性的症状取决于淀粉样蛋白蓄积的部位。很多患者很少有症状，而有的患者则可能发展为严重、威胁生命的疾病。
原发性淀粉样变性：淀粉样蛋白积聚在心脏、肺、皮肤、舌、甲状腺、肠、肝、肾和血管，导致心力衰竭、心律不齐、呼吸困难、舌增厚、甲状腺功能低下、消化吸收功能下降、肝衰竭、肾衰竭，另外因为影响凝血功能，使患者容易引起异常出血。神经系统障碍，导致无力和感觉异常，可能发生腕管综合征。当淀粉样蛋白影响心脏时，由于严重的心力衰竭和心律不齐可引起死亡。
继发性淀粉样变性：淀粉样蛋白蓄积在脾、肝、肾、肾上腺和淋巴结。检查时，常发现肝脾肿大，坚硬，似橡胶样。其他器官和血管也可能受影响，心脏受累少见。
【诊断】
淀粉样变性能引起很多方面的症状，有时难于确诊。但当多个器官受累或有不明原因的出血时，可怀疑为淀粉样变性。家族中发现有遗传性周围神经疾病时，可怀疑有遗传性淀粉样变性。
通常在近肚脐处用穿刺针抽取少量脂肪检查。另外也可从皮肤、直肠、牙龈、肾或肝取组织标本进行活检。用特殊染色标本在显微镜下可以显示淀粉样蛋白。
【治疗】
淀粉样变性并不一定需要治疗。由其他病引起的淀粉样变性常在治疗其他病时，淀粉样变性会慢慢好转。但由多发性骨髓瘤引起的淀粉样变性预后不好；大多数患者在1～2年内死亡。
淀粉样变性的治疗一直不很成功。人们发现服用泼尼松和美法仑，有时用秋水仙碱可以缓解症状。淀粉样蛋白蓄积在身体某一特殊部位形成淀粉样蛋白瘤可用外科手术切除。
淀粉样变性患者肾脏受到破坏可接受肾移植。心脏损害可接受心脏移植。然而，移植的器官以后也会逐渐受到淀粉样蛋白蓄积的影响。遗传性淀粉样变性产生淀粉样蛋白出现在肝内，很少有人能成功地通过移植肝脏来阻止疾病发展。
淀粉样变性有很多类型。原发性淀粉样变性的病因尚不清楚。但该症与浆细胞异常有关，多发性骨髓瘤可能也与淀粉样变性有关。继发性淀粉样变性继发于其他疾病，如结核病、骨髓炎、风湿性关节炎、家族性地中海热或肉芽肿性回肠炎等。第三种类型是遗传性淀粉样变性，影响神经系统和某些器官，已经引起葡萄牙、瑞典、日本和其他许多国家的注意。
另有一种类型的淀粉样变性可以伴随正常衰老出现，特别对心脏有影响。为什么会引起淀粉的过度蓄积尚不清楚。但是，淀粉样变性可能是引起持续性感染或炎症的各种疾病的反应。还有一种淀粉样变性与早老性痴呆病有关。
【症状】
大量淀粉蓄积干扰很多器官的正常功能。淀粉样变性的症状取决于淀粉样蛋白蓄积的部位。很多患者很少有症状，而有的患者则可能发展为严重、威胁生命的疾病。
原发性淀粉样变性：淀粉样蛋白积聚在心脏、肺、皮肤、舌、甲状腺、肠、肝、肾和血管，导致心力衰竭、心律不齐、呼吸困难、舌增厚、甲状腺功能低下、消化吸收功能下降、肝衰竭、肾衰竭，另外因为影响凝血功能，使患者容易引起异常出血。神经系统障碍，导致无力和感觉异常，可能发生腕管综合征。当淀粉样蛋白影响心脏时，由于严重的心力衰竭和心律不齐可引起死亡。
继发性淀粉样变性：淀粉样蛋白蓄积在脾、肝、肾、肾上腺和淋巴结。检查时，常发现肝脾肿大，坚硬，似橡胶样。其他器官和血管也可能受影响，心脏受累少见。
【诊断】
淀粉样变性能引起很多方面的症状，有时难于确诊。但当多个器官受累或有不明原因的出血时，可怀疑为淀粉样变性。家族中发现有遗传性周围神经疾病时，可怀疑有遗传性淀粉样变性。
通常在近肚脐处用穿刺针抽取少量脂肪检查。另外也可从皮肤、直肠、牙龈、肾或肝取组织标本进行活检。用特殊染色标本在显微镜下可以显示淀粉样蛋白。
【治疗】
淀粉样变性并不一定需要治疗。由其他病引起的淀粉样变性常在治疗其他病时，淀粉样变性会慢慢好转。但由多发性骨髓瘤引起的淀粉样变性预后不好；大多数患者在1～2年内死亡。
淀粉样变性的治疗一直不很成功。人们发现服用泼尼松和美法仑，有时用秋水仙碱可以缓解症状。淀粉样蛋白蓄积在身体某一特殊部位形成淀粉样蛋白瘤可用外科手术切除。
淀粉样变性患者肾脏受到破坏可接受肾移植。心脏损害可接受心脏移植。然而，移植的器官以后也会逐渐受到淀粉样蛋白蓄积的影响。遗传性淀粉样变性产生淀粉样蛋白出现在肝内，很少有人能成功地通过移植肝脏来阻止疾病发展。
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第十六章 内分泌疾病
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