第三节 病理反射pathoiogic
是生理性浅、深反射的反常形式,其中多数属于原始的脑干和脊髓反射。主要是锥体束受损时的表现,故称病理反射。出现病理反射肯定为中枢神经系统受损。但在1岁以下的婴儿
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1.巴彬斯基征:传入神经为胫神经,中枢在骶髓1的后角细胞—腰髓4-5和骶髓1-2的前角细胞,传出神经为腓深神经。巴彬斯基征是锥体束损害相当可靠的指征,多见于锥体束损伤,亦可见于深睡、深度麻醉、药物或酒精中毒、脊髓病变、脑卒中、癫痫发作后的Todd氏麻痹时和低血糖休克等。疼痛过敏者、足刺划疼痛过重者,舞蹈症或手徐动症常有不随意运动。可出现Babinslci征,这是由于患者多动之故。
2.卡道克征:与巴彬斯基征相同。
3.高尔登征:与卡道克征相同。
4.欧笨海姆:与高尔登征相同。
【临床表现】
1.巴彬斯基征:患者仰卧位:用一钝尖刺激物刺划病人的足外侧缘,由足跟向前至小趾根部再转向内侧,引起拇趾背屈,其余四趾屈及扇形展开,称“开扇征”,是典型的巴彬斯基征阳性表现。第二种方法为刺激足底外侧缘时只出现拇趾背屈,其余四趾不牙合屈也不扇开。第三种方法是刺激足底外侧时,拇趾及其它四趾皆背屈,伴有四趾的扇形分开。临床上有足趾“开扇征”而无拇趾背屈,只能认为有锥体束损伤的可能性,不能肯定为巴彬斯基征阳性。
2.高尔登征:患者平卧,检查者用于挤捏腓肠肌,出现拇趾背屈为阳性。其临床意义同巴彬斯基征。
3.卡道克征:患者平卧位,双下肢伸直,用一钝尖物由后向前轻划足背外侧部皮肤出现足拇趾背屈,即为阳性。其敏感性与临床意义与巴彬斯基征相同。
4.欧笨海姆征:检查者用拇指和食指沿病人胫骨前自上而下加压推移,其反射和巴彬斯基征相同,其临床意义也相同。
【鉴别诊断】
(一)肌萎缩侧索硬化(amyotrophiclateral sclerosis) 早期一侧上肢运端肌肉萎缩,逐渐出现其它肢体肌萎缩,下肢及躯干偶可受累,最后面肌及舌肌受累才出现萎缩,1-2年才发展到全身肌萎缩。早期锥体束损害不明显,故早期诊断较困难,必须有明确的锥体束征才可确诊。约半数以上有Babinski征,无感觉障碍及大小便失禁,发生褥疮者罕见,早期有蚁行感、疼痛等。
(二)脑出血(cerebralhaemorrhage) 多有高血压病史,常在50~60岁发病,体力活动或情绪激动时突然起病,发展迅速,早期有头痛、呕吐等颅内压增高征象,意识障碍,伴有脑膜刺激征及偏瘫、失语等脑局部症状,病情加重可出现昏迷,四肢肌张力低,鼻声呼吸,反复呕吐,常有双侧瞳孔不等大,一般为出血侧瞳孔扩大,部分病例两眼向出血侧凝视,出血灶的对侧偏瘫,肌张力偏低,巴彬斯基征阳性。针刺瘫痪侧无反应。腰穿可呈血性脑脊液,CT显示高密度灶。MRI、T1W、T2W脑内高信号区。
(三)脑血栓形(cerebralthrombosis) 多发于60岁以上老年人,伴有高血压病史及脑动脉硬化者和冠心病或糖尿病史,男性多于女性。常于睡眠中或安静休息时发病,1-4天内达高峰、昏迷较轻,头痛、呕吐者少见,瞳孔无变化,眼底动脉硬化,病灶对侧肢体瘫痪,常出现偏瘫、失语、偏身感觉障碍、偏盲等。颈部有抵抗,肌张力低,病侧巴彬斯基征、卡道克征及高尔登征阳性。脑脊液检查多正常,颅脑CT显示低密度区。MRI、T1M低信号区,T2M稍高信号区。
(四)多发性硬化(multiplesclerosis) 多在20-40岁之间发病,很少在10岁以下(3%)及50岁以上(5%)发病者,女性多于男性。多有缓解与复发病史,多有复视,单侧或双侧肢体无力,肢体的感觉异常,锥体束受损可出现痉挛性肢体瘫,可表现为截瘫、四肢瘫三肢瘫、偏瘫或单瘫,腱反射亢进,Babinski征阳性。
(五)良性流行性神经肌无力(benignepidmic neural myasthenia) 初期可有低热或无发热,潜伏期约1周左右,伴有上呼吸道感染,咽痛、胃肠道症状等。全身淋巴结肿大,以颈部淋巴结肿大明显,神经系统受累者侧出现头痛、颈硬及颈痛、肌肉痛。眼球震颤,复视,肌阵挛,咽喉部肌无力,肢体软弱乏力,腱反射正常、亢进或减退,病理征阳性。肌束颤动,伴有肌肉疼痛及压痛,皮肤感觉过敏。失眠及多梦、情绪不稳、注意力不集中,忧郁、癔病样发作等。
(六)高血压脑病(hypertensiverencephalopathy) 多见于急进型或严重缓进型高血压病人,表现为剧烈的头痛、头晕、呕吐、头胀或精神错乱。本病的全面发展可能需要12~48小时,以后出现全身性抽搐,肌阵挛,昏迷及局灶性神经障碍,并可出现半身轻瘫、失语、局灶性癫痫发作以及视网膜性或皮质性失明,也可出现视乳头水肿,视网膜出血及渗出,血压突然升高。病理反射阳性。腰穿脑脊液多正常,压力增高。
(七)多发性脑梗塞痴呆(dementiacausedmultiple cerebral infarcion) 主要症状有记忆力减退,智力迟钝,定向力障碍,判断力差及缺乏自知力。近记忆明显减退,容易遗忘,但远记忆一般保持较好,对很熟的人不认识,把时间地点弄错。专业知识也遗忘,计算力差,说话词不达意,甚至不连贯,精神淡漠,反应迟钝、自私自利,自我中心,伴有情绪不稳定,脾气急躁,多疑,妄想等。晚期有痴呆,桡动脉、足背动脉、股动脉两侧搏动正常,可听到血管杂音。腱反射增高,双侧Babinski征阳性。掌颏反射、吸吮反射、眉间反射阳性。
(八)葡萄膜大脑炎(uveoencephalitis) 发病年龄以25-50岁多见,常于春天发病。先有脑膜刺激症状、嗜睡、意识障碍,偶可有偏瘫和失语。偏瘫侧肌张力增高,腱反射增强,巴彬斯基征阳性。发病1-2周出现急性弥漫性葡萄膜炎,视力骤减,睫状体充血,虹膜后粘连,瞳孔缩小,玻璃体混浊,或视网膜浮肿。视乳头充血,边缘不清,甚至视网膜剥离。尚可出现耳鸣、耳聋和平衡障碍。可出现皮肤白斑、白发和脱发等。
(九)肝性脊髓病(hepaticmyelopathy) 本病实际上并不少见,因多数病人肝性脑病并存,临床症状被脑病的意识及运动障碍所掩盖而误诊。病理检查发现脊髓后束、侧束的脱髓鞘改变。此病发病缓慢,进行性加重,双下肢无力、走路不稳,可伴有括约肌障碍。双下肢肌力,减退、肌张力增高,腱反射亢进常有阵挛,病理反射阳性。音叉震动及关节位置觉减退,痛、触觉正常。瘫痪肢体肌力3-4级。完全性截瘫少见,无明显的病损感觉水平。血氨升高。
(十)亚急性联合变性(subacutecombined degeneration) 本病无明显的家族史或性别差异。多在中年慢性起病,渐进性加重,早期足趾及手指末端对称性感觉异常,渐向近端伸延。两下肢无力,肌张力减低,轻度肌萎缩,腱反射迟钝。深浅感觉均可出现障碍,呈周围性分布,可伴有肌肉压痛,后索与侧索变性时有四肢无力、肌张力增强、腹壁反射消失。巴彬斯基征、卡道克征阳性。并有大小便失禁、可伴有恶性贫血的苍白,消化不良及舌炎。周围血象及骨髓涂片可见巨细胞性高血红蛋白性贫血。
(十一)甲状旁腺机能亢进(hyperparathyroidism) 主要症状有舌肌震颤,舌肌萎缩,类似肌萎缩侧索硬化症。有的可有声音嘶哑,声带麻痹,吞咽困难。少数病人合并有神经性耳聋或腱反射亢进,叩一侧腱反射时对侧肢体亦出现反射活跃,巴彬斯基征阳性。下肢近端的肌肉常易疲劳和无力。骨盆带及肩胛带的肌肉在活动后常有疼痛及感觉异常,并可出现肌萎缩。受侵肌肉的肌张力低,腱反射活跃。背部疼痛,并伴有压痛,无固定部位。
(十二)癔病性截瘫(hystericparaplegia) 女性多见,病前多有精神因素,弛缓性与痉挛性截瘫均可见,变化多端,瞬间呈弛缓性,瞬间又呈痉挛性,没有括约肌障碍,无褥疮及皮肤营养障碍与肌萎缩,肌腱反射与浅反射正常。绝无Babinski征。富于暗示性。
二、吸吮反射 强握反射(sucking reflex palmchin reflex)
【病因和机理】
1.传入神经为三叉神经第一支,中枢在前桥三叉神经感觉主核—网状结构—面神经核,传出神经面神经。此反射出现多见于额叶病变、假性球麻痹。
2.强握反射:多见于额叶病变:尤其见于运动的前区病变。一侧存在时意义较大,提示对侧额叶病变。两岁以下的儿童有此反射为生理性的,无临床意义。强直性跖反射多见于病变对侧,偶见于同侧,此反射属原始反射。
【临床表现】
1.轻划或轻叩唇部,立即出现口轮匝肌收缩,上下唇噘起,引起“吸吮”动作。正常人无此反射。
2.强握反射:用移动着的物体(如叩诊锤柄)或手指接触患者手掌时,引起该手持续的握持,即为强握反射阳性。两岁以后此反射消失。或此反射持续存在,是锥体束受损症状。
【鉴别诊断】
(一)额叶病变(frontal lobelesion) 肿瘤的生长速度和发展的方向不同,出现的临床症状也不同。如向双侧扣带回前部侵犯出现缄默症、植物神经紊乱、一侧或双侧下肢瘫痪及左手失用,用时出现意识障碍。侵犯运动前区病变对侧出现强握反射阳性。吸吮反射阳性,或Hoffmam征与Babinski征阳性,出现额性共济失调或精神症状时应高度怀疑有额极病变的可能。
(二)假性球麻痹(pseudobulbaupalsy) 临床主要表现构音困难,暴发性语言。唇音、喉音含混不清,发音单调、低哑、粗钝。进食困难,不能将食向咽部推动。软腭和咽肌麻痹出现反呛现象。软腭反消失,咽反射存在,是假性球麻痹的重要体征,早期更有诊断意义。假性球麻痹是上运动神经元麻痹,所以除了生理性脑干反射活跃或亢进以外,还出现一些病理性反射,叫做病理脑干反射可有吸吮反射、掌颏反射、仰头反射、下颌反射,这些反射可在没有明显的锥体束或大脑病征时引出,因而早期诊断有价值。
(三)阿尔采末氏病(alzheimer’sdisease) 30岁以后任何年龄均可发病,无性别差异,起病隐袭,以遗忘为最早期、最突出的症状,近记忆力丧失更为突出。进行性智能减退、反应迟钝、判断力和理解力下降,重复语言和无意义的重复动作。行为不当、兴奋、夸大、欣快和工作能力减退。后期还可出现意识模糊,面无表情,很少眨眼,常有伸舌、吸吮和舐舌反射。半屈曲姿势,动作慢,最终严重痴呆,卧床不起,头颅CT可见脑萎缩和脑室扩大。
三、掌额反射(palmomental reflex)
【病因和机理】
传入神经为正中神经,中枢在颈髓5-8和胸髓1的后角细胞柱,脊髓丘脑束一脑桥面神经核。传出神经面神经。在皮质脑干束病变时此反射出现,尤其双侧皮质脑干束病变时明显亢进,累及面神经的核上纤维时可出现此反射。可见于脑动脉硬化、肌萎缩性侧索硬化、周围性面神经麻痹、球麻痹、多神经炎,因影响传或传出神经时,而出现此反射,皮质桥延束(尤其是双侧)损害时亢进,额叶病变时对侧掌颏反射亢进。
【临床表现】
用钝针轻划或用针刺手掌大鱼际部皮肤,引起同侧下颌部颏肌收缩。正常人也可出现此反射,但双侧收缩对称,反射性肌肉收缩幅度甚小,下颏肌收缩不持续,但正常人出现者与病理性的表现不同,病理性掌刻反射范围比较广泛,不单纯限于大鱼际,而在手背、上肢、躯干、甚至刺激下肢也可出现。病理性掌颏反射肌肉收缩幅度大,而且持续时间长。
【鉴别诊断】
(一)周围性面神经麻痹(peripneralpaciacial paraysis) 多有受凉及感染病史,病灶同侧全部颜面肌肉瘫痪,口角下垂、船帆征阳性。抬眉受限,额纹变浅或消失,眼睑不能充分闭合,在角膜下缘露出巩膜带,眼球较健侧上移。健侧颈阔肌收缩,麻痹侧不收缩。因茎突舌肌和腭舌肌麻痹舌偏向健侧。偶见听觉过敏、麻痹侧眼轮匝肌反射、口轮匝肌反射、恐下瞬目反射、视反射和掌颏反射低下。侧腱舌前2/3哇觉障碍,眼泪有时外溢,乳儿发生面神经麻痹时吸吮受限,麻痹侧唾液分泌减少。
(二)球麻痹(bulbar paralysis) 多有双侧延髓神经运动功能丧失及植物神经功能失调,唾液分泌增多,由于咽下不良及唇麻痹而流涎。出现软腭、咽肌、喉肌和舌肌的周围性瘫痪。早期言语障碍,舌肌纤维颤动,伴有舌肌萎缩,舌体逐渐变小,严重的出现舌肌瘫痪,颜面及口轮匝肌受累,因该肌的瘫痪,出现发音含混不清,由于舌肌的萎缩而出现口唇变薄,闭唇无力,唇多皱摺,吹哨不能。软腭和咽肌的麻痹,而出现喉音、腭音障碍。而后出现鼻音。因迷走神经的运动功能丧失,而出现发音困难,病情加重时出现吞咽困难,饮水反呛,咽反射消失和咀嚼无力。侵犯面神经核,则有双侧面部表情肌周围性瘫痪,颜面呆板无表情,而出现掌颏反射减低。随病情加重出现呼吸节律失调。甚至出现潮氏呼吸与呼吸暂停等现象。晚期出现循环衰竭而死亡。
(三)多发性神经炎(polyneuritis) 受累肢体有疼痛或感觉运动障碍,病变区有触痛或压痛,腱反射消失,深浅感觉减退或消失。对称性的下运动神经元性瘫痪,肌张力减,踝反射的减低常较膝反射为早,肌萎缩远端重于近端。下肢肌肉萎缩以胫前肌、腓骨肌,上肢以骨间肌、蚓状肌、大小鱼际为明显,可出现手、足下垂。有肢体远端皮肤对称性发凉,光滑、变薄或干燥、无汗或多汗,因影响传入神经或传出神经,掌颏反射降低。
(四)脑梗塞(cerebralinfarction) 本病多见于50~60岁以上,患者有高血压、动脉硬化或糖尿病者。男性多于女性,多在安静状态下或休息时起病。额叶及内囊病变时,出现精神症状及偏瘫,偏身感觉障碍和偏盲,优势半球病变伴有失语,非优势侧受累对侧感觉忽略障碍及体感觉障碍等。额叶病变时而对侧掌颏反射阳性。
(五)脑动脉硬化(cere bral arteriosclerosis) 年龄多在45岁以上,早期可类似神经衰弱表现,头痛、头沉、头晕、耳鸣眼花、肢体发麻、震颤、失眠、遗忘、思维迟钝、注意力不集中、计算力差、工作效率差、记忆力减退,随病情进展出现脑器质性精神症状和痴呆,伴有人格的改变、淡漠、漫不经心、稚气、不讲卫生、话多、重复语言、罗嗦或言语减少。颞浅动脉条梭状发硬,腱反射不对称,掌颏及吸吮反射阳性。
(六)多发性脑软化(multiple enephalomalacia)多发在50岁以上,伴有高血压病史,脑内出现多发性不规则的小囊腔,其直径为0.5-1.5mm。记忆力差,智能低下,计算力低下,无故地发笑,失定向力,徘徊不定,甚至出现痴呆。出现一侧上、下肢小脑性共济失调及轻度瘫痪,腱反射亢进,Babinski征阳性及同侧掌颏反射阳性。可有小脑性共济失调,但不是因为小脑损害造成,而是皮质桥脑束病变所致,只有轻微偏瘫,而无感觉障碍及失语症。可有构音障碍,中枢性面瘫及舌瘫,吞咽困难,手握力差,指鼻试验阳性。
■[此处缺少一些内容]■
1.巴彬斯基征:传入神经为胫神经,中枢在骶髓1的后角细胞—腰髓4-5和骶髓1-2的前角细胞,传出神经为腓深神经。巴彬斯基征是锥体束损害相当可靠的指征,多见于锥体束损伤,亦可见于深睡、深度麻醉、药物或酒精中毒、脊髓病变、脑卒中、癫痫发作后的Todd氏麻痹时和低血糖休克等。疼痛过敏者、足刺划疼痛过重者,舞蹈症或手徐动症常有不随意运动。可出现Babinslci征,这是由于患者多动之故。
2.卡道克征:与巴彬斯基征相同。
3.高尔登征:与卡道克征相同。
4.欧笨海姆:与高尔登征相同。
【临床表现】
1.巴彬斯基征:患者仰卧位:用一钝尖刺激物刺划病人的足外侧缘,由足跟向前至小趾根部再转向内侧,引起拇趾背屈,其余四趾屈及扇形展开,称“开扇征”,是典型的巴彬斯基征阳性表现。第二种方法为刺激足底外侧缘时只出现拇趾背屈,其余四趾不牙合屈也不扇开。第三种方法是刺激足底外侧时,拇趾及其它四趾皆背屈,伴有四趾的扇形分开。临床上有足趾“开扇征”而无拇趾背屈,只能认为有锥体束损伤的可能性,不能肯定为巴彬斯基征阳性。
2.高尔登征:患者平卧,检查者用于挤捏腓肠肌,出现拇趾背屈为阳性。其临床意义同巴彬斯基征。
3.卡道克征:患者平卧位,双下肢伸直,用一钝尖物由后向前轻划足背外侧部皮肤出现足拇趾背屈,即为阳性。其敏感性与临床意义与巴彬斯基征相同。
4.欧笨海姆征:检查者用拇指和食指沿病人胫骨前自上而下加压推移,其反射和巴彬斯基征相同,其临床意义也相同。
【鉴别诊断】
(一)肌萎缩侧索硬化(amyotrophiclateral sclerosis) 早期一侧上肢运端肌肉萎缩,逐渐出现其它肢体肌萎缩,下肢及躯干偶可受累,最后面肌及舌肌受累才出现萎缩,1-2年才发展到全身肌萎缩。早期锥体束损害不明显,故早期诊断较困难,必须有明确的锥体束征才可确诊。约半数以上有Babinski征,无感觉障碍及大小便失禁,发生褥疮者罕见,早期有蚁行感、疼痛等。
(二)脑出血(cerebralhaemorrhage) 多有高血压病史,常在50~60岁发病,体力活动或情绪激动时突然起病,发展迅速,早期有头痛、呕吐等颅内压增高征象,意识障碍,伴有脑膜刺激征及偏瘫、失语等脑局部症状,病情加重可出现昏迷,四肢肌张力低,鼻声呼吸,反复呕吐,常有双侧瞳孔不等大,一般为出血侧瞳孔扩大,部分病例两眼向出血侧凝视,出血灶的对侧偏瘫,肌张力偏低,巴彬斯基征阳性。针刺瘫痪侧无反应。腰穿可呈血性脑脊液,CT显示高密度灶。MRI、T1W、T2W脑内高信号区。
(三)脑血栓形(cerebralthrombosis) 多发于60岁以上老年人,伴有高血压病史及脑动脉硬化者和冠心病或糖尿病史,男性多于女性。常于睡眠中或安静休息时发病,1-4天内达高峰、昏迷较轻,头痛、呕吐者少见,瞳孔无变化,眼底动脉硬化,病灶对侧肢体瘫痪,常出现偏瘫、失语、偏身感觉障碍、偏盲等。颈部有抵抗,肌张力低,病侧巴彬斯基征、卡道克征及高尔登征阳性。脑脊液检查多正常,颅脑CT显示低密度区。MRI、T1M低信号区,T2M稍高信号区。
(四)多发性硬化(multiplesclerosis) 多在20-40岁之间发病,很少在10岁以下(3%)及50岁以上(5%)发病者,女性多于男性。多有缓解与复发病史,多有复视,单侧或双侧肢体无力,肢体的感觉异常,锥体束受损可出现痉挛性肢体瘫,可表现为截瘫、四肢瘫三肢瘫、偏瘫或单瘫,腱反射亢进,Babinski征阳性。
(五)良性流行性神经肌无力(benignepidmic neural myasthenia) 初期可有低热或无发热,潜伏期约1周左右,伴有上呼吸道感染,咽痛、胃肠道症状等。全身淋巴结肿大,以颈部淋巴结肿大明显,神经系统受累者侧出现头痛、颈硬及颈痛、肌肉痛。眼球震颤,复视,肌阵挛,咽喉部肌无力,肢体软弱乏力,腱反射正常、亢进或减退,病理征阳性。肌束颤动,伴有肌肉疼痛及压痛,皮肤感觉过敏。失眠及多梦、情绪不稳、注意力不集中,忧郁、癔病样发作等。
(六)高血压脑病(hypertensiverencephalopathy) 多见于急进型或严重缓进型高血压病人,表现为剧烈的头痛、头晕、呕吐、头胀或精神错乱。本病的全面发展可能需要12~48小时,以后出现全身性抽搐,肌阵挛,昏迷及局灶性神经障碍,并可出现半身轻瘫、失语、局灶性癫痫发作以及视网膜性或皮质性失明,也可出现视乳头水肿,视网膜出血及渗出,血压突然升高。病理反射阳性。腰穿脑脊液多正常,压力增高。
(七)多发性脑梗塞痴呆(dementiacausedmultiple cerebral infarcion) 主要症状有记忆力减退,智力迟钝,定向力障碍,判断力差及缺乏自知力。近记忆明显减退,容易遗忘,但远记忆一般保持较好,对很熟的人不认识,把时间地点弄错。专业知识也遗忘,计算力差,说话词不达意,甚至不连贯,精神淡漠,反应迟钝、自私自利,自我中心,伴有情绪不稳定,脾气急躁,多疑,妄想等。晚期有痴呆,桡动脉、足背动脉、股动脉两侧搏动正常,可听到血管杂音。腱反射增高,双侧Babinski征阳性。掌颏反射、吸吮反射、眉间反射阳性。
(八)葡萄膜大脑炎(uveoencephalitis) 发病年龄以25-50岁多见,常于春天发病。先有脑膜刺激症状、嗜睡、意识障碍,偶可有偏瘫和失语。偏瘫侧肌张力增高,腱反射增强,巴彬斯基征阳性。发病1-2周出现急性弥漫性葡萄膜炎,视力骤减,睫状体充血,虹膜后粘连,瞳孔缩小,玻璃体混浊,或视网膜浮肿。视乳头充血,边缘不清,甚至视网膜剥离。尚可出现耳鸣、耳聋和平衡障碍。可出现皮肤白斑、白发和脱发等。
(九)肝性脊髓病(hepaticmyelopathy) 本病实际上并不少见,因多数病人肝性脑病并存,临床症状被脑病的意识及运动障碍所掩盖而误诊。病理检查发现脊髓后束、侧束的脱髓鞘改变。此病发病缓慢,进行性加重,双下肢无力、走路不稳,可伴有括约肌障碍。双下肢肌力,减退、肌张力增高,腱反射亢进常有阵挛,病理反射阳性。音叉震动及关节位置觉减退,痛、触觉正常。瘫痪肢体肌力3-4级。完全性截瘫少见,无明显的病损感觉水平。血氨升高。
(十)亚急性联合变性(subacutecombined degeneration) 本病无明显的家族史或性别差异。多在中年慢性起病,渐进性加重,早期足趾及手指末端对称性感觉异常,渐向近端伸延。两下肢无力,肌张力减低,轻度肌萎缩,腱反射迟钝。深浅感觉均可出现障碍,呈周围性分布,可伴有肌肉压痛,后索与侧索变性时有四肢无力、肌张力增强、腹壁反射消失。巴彬斯基征、卡道克征阳性。并有大小便失禁、可伴有恶性贫血的苍白,消化不良及舌炎。周围血象及骨髓涂片可见巨细胞性高血红蛋白性贫血。
(十一)甲状旁腺机能亢进(hyperparathyroidism) 主要症状有舌肌震颤,舌肌萎缩,类似肌萎缩侧索硬化症。有的可有声音嘶哑,声带麻痹,吞咽困难。少数病人合并有神经性耳聋或腱反射亢进,叩一侧腱反射时对侧肢体亦出现反射活跃,巴彬斯基征阳性。下肢近端的肌肉常易疲劳和无力。骨盆带及肩胛带的肌肉在活动后常有疼痛及感觉异常,并可出现肌萎缩。受侵肌肉的肌张力低,腱反射活跃。背部疼痛,并伴有压痛,无固定部位。
(十二)癔病性截瘫(hystericparaplegia) 女性多见,病前多有精神因素,弛缓性与痉挛性截瘫均可见,变化多端,瞬间呈弛缓性,瞬间又呈痉挛性,没有括约肌障碍,无褥疮及皮肤营养障碍与肌萎缩,肌腱反射与浅反射正常。绝无Babinski征。富于暗示性。
二、吸吮反射 强握反射(sucking reflex palmchin reflex)
【病因和机理】
1.传入神经为三叉神经第一支,中枢在前桥三叉神经感觉主核—网状结构—面神经核,传出神经面神经。此反射出现多见于额叶病变、假性球麻痹。
2.强握反射:多见于额叶病变:尤其见于运动的前区病变。一侧存在时意义较大,提示对侧额叶病变。两岁以下的儿童有此反射为生理性的,无临床意义。强直性跖反射多见于病变对侧,偶见于同侧,此反射属原始反射。
【临床表现】
1.轻划或轻叩唇部,立即出现口轮匝肌收缩,上下唇噘起,引起“吸吮”动作。正常人无此反射。
2.强握反射:用移动着的物体(如叩诊锤柄)或手指接触患者手掌时,引起该手持续的握持,即为强握反射阳性。两岁以后此反射消失。或此反射持续存在,是锥体束受损症状。
【鉴别诊断】
(一)额叶病变(frontal lobelesion) 肿瘤的生长速度和发展的方向不同,出现的临床症状也不同。如向双侧扣带回前部侵犯出现缄默症、植物神经紊乱、一侧或双侧下肢瘫痪及左手失用,用时出现意识障碍。侵犯运动前区病变对侧出现强握反射阳性。吸吮反射阳性,或Hoffmam征与Babinski征阳性,出现额性共济失调或精神症状时应高度怀疑有额极病变的可能。
(二)假性球麻痹(pseudobulbaupalsy) 临床主要表现构音困难,暴发性语言。唇音、喉音含混不清,发音单调、低哑、粗钝。进食困难,不能将食向咽部推动。软腭和咽肌麻痹出现反呛现象。软腭反消失,咽反射存在,是假性球麻痹的重要体征,早期更有诊断意义。假性球麻痹是上运动神经元麻痹,所以除了生理性脑干反射活跃或亢进以外,还出现一些病理性反射,叫做病理脑干反射可有吸吮反射、掌颏反射、仰头反射、下颌反射,这些反射可在没有明显的锥体束或大脑病征时引出,因而早期诊断有价值。
(三)阿尔采末氏病(alzheimer’sdisease) 30岁以后任何年龄均可发病,无性别差异,起病隐袭,以遗忘为最早期、最突出的症状,近记忆力丧失更为突出。进行性智能减退、反应迟钝、判断力和理解力下降,重复语言和无意义的重复动作。行为不当、兴奋、夸大、欣快和工作能力减退。后期还可出现意识模糊,面无表情,很少眨眼,常有伸舌、吸吮和舐舌反射。半屈曲姿势,动作慢,最终严重痴呆,卧床不起,头颅CT可见脑萎缩和脑室扩大。
三、掌额反射(palmomental reflex)
【病因和机理】
传入神经为正中神经,中枢在颈髓5-8和胸髓1的后角细胞柱,脊髓丘脑束一脑桥面神经核。传出神经面神经。在皮质脑干束病变时此反射出现,尤其双侧皮质脑干束病变时明显亢进,累及面神经的核上纤维时可出现此反射。可见于脑动脉硬化、肌萎缩性侧索硬化、周围性面神经麻痹、球麻痹、多神经炎,因影响传或传出神经时,而出现此反射,皮质桥延束(尤其是双侧)损害时亢进,额叶病变时对侧掌颏反射亢进。
【临床表现】
用钝针轻划或用针刺手掌大鱼际部皮肤,引起同侧下颌部颏肌收缩。正常人也可出现此反射,但双侧收缩对称,反射性肌肉收缩幅度甚小,下颏肌收缩不持续,但正常人出现者与病理性的表现不同,病理性掌刻反射范围比较广泛,不单纯限于大鱼际,而在手背、上肢、躯干、甚至刺激下肢也可出现。病理性掌颏反射肌肉收缩幅度大,而且持续时间长。
【鉴别诊断】
(一)周围性面神经麻痹(peripneralpaciacial paraysis) 多有受凉及感染病史,病灶同侧全部颜面肌肉瘫痪,口角下垂、船帆征阳性。抬眉受限,额纹变浅或消失,眼睑不能充分闭合,在角膜下缘露出巩膜带,眼球较健侧上移。健侧颈阔肌收缩,麻痹侧不收缩。因茎突舌肌和腭舌肌麻痹舌偏向健侧。偶见听觉过敏、麻痹侧眼轮匝肌反射、口轮匝肌反射、恐下瞬目反射、视反射和掌颏反射低下。侧腱舌前2/3哇觉障碍,眼泪有时外溢,乳儿发生面神经麻痹时吸吮受限,麻痹侧唾液分泌减少。
(二)球麻痹(bulbar paralysis) 多有双侧延髓神经运动功能丧失及植物神经功能失调,唾液分泌增多,由于咽下不良及唇麻痹而流涎。出现软腭、咽肌、喉肌和舌肌的周围性瘫痪。早期言语障碍,舌肌纤维颤动,伴有舌肌萎缩,舌体逐渐变小,严重的出现舌肌瘫痪,颜面及口轮匝肌受累,因该肌的瘫痪,出现发音含混不清,由于舌肌的萎缩而出现口唇变薄,闭唇无力,唇多皱摺,吹哨不能。软腭和咽肌的麻痹,而出现喉音、腭音障碍。而后出现鼻音。因迷走神经的运动功能丧失,而出现发音困难,病情加重时出现吞咽困难,饮水反呛,咽反射消失和咀嚼无力。侵犯面神经核,则有双侧面部表情肌周围性瘫痪,颜面呆板无表情,而出现掌颏反射减低。随病情加重出现呼吸节律失调。甚至出现潮氏呼吸与呼吸暂停等现象。晚期出现循环衰竭而死亡。
(三)多发性神经炎(polyneuritis) 受累肢体有疼痛或感觉运动障碍,病变区有触痛或压痛,腱反射消失,深浅感觉减退或消失。对称性的下运动神经元性瘫痪,肌张力减,踝反射的减低常较膝反射为早,肌萎缩远端重于近端。下肢肌肉萎缩以胫前肌、腓骨肌,上肢以骨间肌、蚓状肌、大小鱼际为明显,可出现手、足下垂。有肢体远端皮肤对称性发凉,光滑、变薄或干燥、无汗或多汗,因影响传入神经或传出神经,掌颏反射降低。
(四)脑梗塞(cerebralinfarction) 本病多见于50~60岁以上,患者有高血压、动脉硬化或糖尿病者。男性多于女性,多在安静状态下或休息时起病。额叶及内囊病变时,出现精神症状及偏瘫,偏身感觉障碍和偏盲,优势半球病变伴有失语,非优势侧受累对侧感觉忽略障碍及体感觉障碍等。额叶病变时而对侧掌颏反射阳性。
(五)脑动脉硬化(cere bral arteriosclerosis) 年龄多在45岁以上,早期可类似神经衰弱表现,头痛、头沉、头晕、耳鸣眼花、肢体发麻、震颤、失眠、遗忘、思维迟钝、注意力不集中、计算力差、工作效率差、记忆力减退,随病情进展出现脑器质性精神症状和痴呆,伴有人格的改变、淡漠、漫不经心、稚气、不讲卫生、话多、重复语言、罗嗦或言语减少。颞浅动脉条梭状发硬,腱反射不对称,掌颏及吸吮反射阳性。
(六)多发性脑软化(multiple enephalomalacia)多发在50岁以上,伴有高血压病史,脑内出现多发性不规则的小囊腔,其直径为0.5-1.5mm。记忆力差,智能低下,计算力低下,无故地发笑,失定向力,徘徊不定,甚至出现痴呆。出现一侧上、下肢小脑性共济失调及轻度瘫痪,腱反射亢进,Babinski征阳性及同侧掌颏反射阳性。可有小脑性共济失调,但不是因为小脑损害造成,而是皮质桥脑束病变所致,只有轻微偏瘫,而无感觉障碍及失语症。可有构音障碍,中枢性面瘫及舌瘫,吞咽困难,手握力差,指鼻试验阳性。
相关目录
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二、肱三头肌腱反射异常(elbow reflex abnormality)
八、髌阵挛、踝阵挛(patenar reflex and ankleclonus)
三、桡骨膜反射异常(radial periosteal reflex abnormality)
六、踝反射异常(ankle reflex abnomality)
二、吸吮反射 强握反射(sucking reflex palmchin reflex)
第十三章 植物神经功能紊乱vegetative neve functionaldisturbance
第一节 交感神经功能亢进sympathetic hyperfunction
第二节 副交感神经功能亢进parasympathetic hypefunction
一、肱二头肌腱反射异常(biceps reflex abnormalitg)
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