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| 《临床疑难病例影像诊断及解析》 |
| 作者:杨建勇，李子平 主编 |
| 出版社：科学出版社 |
出版日期：2012/6/1 |
| ISBN：9787030342126 |
定价： 128.00元 |
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编辑推荐
div style="word-break: break-all; word-wrap: break-word;" id="bjtj">杨建勇、李子平主编的这本《临床疑难病例影像诊断及解析》从中山大学附属第一医院医学影像科多年来的病例追踪资料中精选百余例临床少见病、疑难病和易误诊病例编辑成册，从影像诊断临床工作的实际出发，结合国内外最新相关研究文献，从临床、影像和病理学三个方面对每一病例逐一进行分析和总结，阐述诊断思路、诊断及鉴别诊断要点，避免诊断上的误区，旨在正确诊断临床常见病、多发病之余，开拓视野，提高对临床少见病、疑难病例和易误诊病例的诊断水平，减少误诊、误治。
内容推荐
临床疑难病例影像诊断及解析按系统分四章，共选取了疑难、少见的和近期才被认识或界定的72个病例，各病例间无关联性，均独立成篇。每个病例都设临床资料、影像表现、手术和(或)病理所见、临床诊断、讨论及点评六部分。在讨论中对疾病进行了较为广泛、深入的论述。通过阅读，读者对疾病的认识将由感性上升至理论的高度，并获得有关该病最新的和全面的知识。
图片丰富、讲述详尽而又不同于图谱类图书是临床疑难病例影像诊断及解析的一大特色。临床疑难病例影像诊断及解析适合影像科及临床相关科室的各级医生、研究生和进修生阅读、参考。
作者简介
杨建勇、李子平、高振华、周旭辉、郑可国、杨智云
目录
第一章 头颈部疾病
病例1 鼻腔炎性肌纤维母细胞瘤
病例2 鼻腔恶性黑色素瘤
病例3 鼻腔鼻窦横纹肌肉瘤
病例4 痛性眼肌麻痹
病例5 木村病
病例6 室管膜下瘤
病例7 囊性脑膜瘤
病例8 原发性中枢神经系统淋巴瘤
病例9 室管膜下巨细胞星形细胞瘤
病例10 颅内表皮样囊肿
病例11 中耳胆脂瘤
病例12 垂体柄阻断综合征
病例13 脑发育性静脉异常
病例14 鼻腔鼻窦型血管外皮瘤样肿瘤
病例15 砂粒型骨化性纤维瘤
第二章 心胸部疾病
病例16 胆固醇性肺炎
病例17 肺肉瘤样癌
病例18 肺硬化性血管瘤
病例19 纵隔气管支气管囊肿
病例20 胸壁错构瘤
病例21 胸壁纤维瘤病
病例22 胸膜孤立性纤维瘤
病例23 胸腺类癌
病例24 原发性肺淋巴瘤
病例25 纵隔精原细胞瘤
病例26 肺淋巴管平滑肌瘤病
病例27 复发性多软骨炎
病例28 心肌致密化不全
病例29 肺静脉异位引流
病例30 心脏横纹肌瘤
病例31 心脏憩室
病例32 三房心
病例33 右心房血管肉瘤
第三章 腹部疾病
病例34 胰腺实性假乳头状肿瘤
病例35 盆腔孤立性纤维瘤
病例36 腹部Castleman病
病例37 下腔静脉后输尿管
病例38 胃神经内分泌肿瘤
病例39 胃重复畸形
病例40 肝脏原发性腺鳞癌
病例41 Peutz-Jeghers综合征
病例42 Zinner综合征
病例43 腹部恶性蝾螈瘤
病例44 肝脏间叶性错构瘤
病例45 嗜酸细胞性胃肠炎
病例46 肾脏嗜酸性细胞瘤
病例47 睾丸腺瘤样瘤
第四章 肌骨疾病
病例48 疲劳性骨折
病例49 骨膜软骨瘤
病例50 血管扩张型骨肉瘤
病例51 树枝状脂肪瘤
病例52 孤立性骨髓瘤
病例53 腰椎骨巨细胞瘤
病例54 局灶性骨纤维异常增殖症
病例55 骨髓水肿综合征
病例56 成人髋臼发育不良
病例57 背部弹力纤维瘤
病例58 股骨颈疝窝
病例59 髂腰肌囊扩张
病例60 创伤性关节积脂血征
病例61 长骨造釉细胞瘤
病例62 Albright综合征
病例63 滑囊软骨瘤病
病例64 肥大性骨关节病
病例65 原发性骨平滑肌肉瘤
病例66 骨良性转移性子宫平滑肌瘤
病例67 骨内腱鞘囊肿
病例68 麻风骨关节损害
病例69 SAPHO综合征
病例70 系统性硬化病
病例71 Klippel-Trenaunay综合征
病例72 骨梗死
在线试读部分章节
第一章头颈部疾病
病例1鼻腔炎性肌纤维母细胞瘤
【临床资料】男性，44岁，反复鼻塞10年。近半年来出现3次左侧鼻腔出血，2次鼻咽部较多出血。5年前因“鼻腔占位”于外院进行手术，术后病理诊断为“鼻硬结病”，其后1年再次出现鼻塞。先后予以局部链霉素、丁胺卡那霉素注射，症状均未见好转。体检：双侧鼻腔为肿物占据，肿物呈淡红色，表面充血，无溃疡。实验室检查无特殊。间接鼻咽镜示鼻咽腔为肿物占据，表面尚光滑，未见明显出血。活检提示慢性肉芽肿性炎症，未见典型鼻硬结病表现。
【影像表现】头部MRI示双侧额窦、筛窦、上颌窦、蝶窦及鼻腔巨大肿块影，边界清晰。T1WI呈中等信号，内见条片状高信号影(图1-1-1)；T2WI呈稍高/低混杂信号(图1-1-2)；脂肪抑制增强T1WI扫描病变明显强化(图1-1-3)。CT平扫示肿块呈中等密度，密度均匀；双侧筛骨迷路、上颌窦内侧壁及鼻甲骨质破坏或吸收(图1-1-4)。
【手术和(或)病理所见】镜下示弥漫分布比较成熟的浆细胞和淋巴细胞(图1-1-5)。免疫组化Vimentin(+)、AAT(+)，CD68部分(+)。【临床诊断】鼻腔炎性肌纤维母细胞瘤。【讨论】炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatorymyofibroblastictumor，NMT)又称为浆细胞肉芽肿、炎性假瘤、浆细胞炎性假瘤、纤维黄色肉芽肿、假肉瘤样病变/肿瘤、非典型纤维黄色瘤、黏液样错构瘤、炎症性纤维肉瘤、良性肌纤维细胞增生或炎性肌纤维母细胞瘤。2002年，WHO软组织肿瘤国际组织学分类专家组建议将其命名为炎性肌纤维母细胞瘤。
炎性肌纤维母细胞瘤是一种慢性非特异性炎症性瘤样病变，病因尚未明确。本病常发生于肺、腹腔、腹膜后、四肢，在头颈部少见，约占全部病例的5%。其临床表现与发生部位有关，发生于鼻窦者往往表现为鼻窦区肿胀、疼痛，而全身症状及并发症少见。
炎性肌纤维母细胞瘤的影像学表现无特异性，在CT平扫呈等或稍低密度的实性肿块，增强扫描可见中等至明显强化，发生于鼻窦者可引起窦壁骨质破坏、重塑、硬化、增厚；在MRIT1WI呈稍低或等信号，T2WI呈稍高信号，相对于其他肿瘤信号偏低，有一定的提示性，增强扫描病变可有不同程度强化。上述影像学表现部分类似恶性肿瘤，但患者病程较长，有时甚至无明显症状，遇到这种情况时，应将此病列入鉴别诊断考虑。
本病以手术治疗为主，激素治疗对部分患者有效，部分病例应用激素后病变可以缩小甚至消失，故有学者提出激素为首选治疗方式，对激素反应差者再选择手术切除。在病变无法手术切除且对激素不敏感时，可以考虑使用放疗及化疗。本病大多数预后良好，呈良性经过，但发生于鼻窦、腹腔、腹膜后者有复发倾向，需要定期随访。
【点评】对于炎性肌纤维母细胞瘤的认识近年来逐步深入，但是仍较为混乱，病理学、影像学甚至临床仍较多地使用其他名称，尚未统一。对鼻腔鼻窦发生巨大肿块且病程较长，症状、体征与病变大小、范围不相符者，需要考虑此病的可能。如果已经病理活检明确诊断，影像学检查需要明确侵犯范围，从而避免不当治疗。
参考文献ChoSI，ChoiJY，DoNY，etal.2008.Aninflammatorymyofibroblastictumorofthenasaldorsum.JPediatrSurg，43(12)：e35-e37.ChuangCC，LinHC，HuangCW.2007.Inflammatorypseudotumorofthesinonasaltract.JFormosMedAssoc，106(2)：165-168.ConstantinoGT，SasakiF，TavaresRA，etal.2008.Inflammatorypseudotumorsoftheparanasalsinu-ses.BrazJOtorhinolaryngol，74(2)：297-302.HuangWH，DaiYC.2006.Inflammatorypseudotumorofthenasalcavity.AmJOtolaryngol，27(4)：275-277.LeeHM，ChoiG，ChoiCS，etal.2001.Inflammatorypseudotumorofthemaxillarysinus.OtolaryngolHeadNeckSurg，125(5)：565-566.SoysalV，YigitbasiOG，KontasO，etal.2001.Inflammatorymyofibroblastictumorofthenasalcavi-ty：acasereportandreviewoftheliterature.IntJPediatrOtorhinolaryngol，61(2)：161-165.
病例2鼻腔恶性黑色素瘤
【临床资料】女性，79岁，右鼻流涕、涕中带血4个月余。4个月前无明显诱因出现右鼻腔流涕，为白色黏稠分泌物，涕中带血丝，伴轻度鼻塞。体检：右侧总鼻道、下鼻道和嗅裂见淡黄色肿物，表面呈灰黄色坏死膜状物，质脆，触之易出血伴少许清亮分泌物。鼻咽镜示右下鼻道及总鼻道有灰色肿物，蒂来源于右下鼻甲，触之易出血，肿物延至右后鼻孔，鼻中隔左偏。
【影像表现】鼻咽部MRI示右侧鼻腔内一长条形肿块影，T1WI等/稍高信号(图1-2-1)，T2WI稍高信号(图1-2-2)，大小为49mm×17mm×21mm，与周围组织分界不清；增强T1WI扫描(图1-2-3)和脂肪抑制增强T1WI肿块明显强化(图1-2-4)。左侧下鼻甲肥厚，右侧上颌窦黏膜增厚，增强T1WI扫描轻度强化。鼻中隔轻度向左侧移位。
【手术和(或)病理所见】镜下可见异形细胞呈片状或乳头状结构，有局部坏死。瘤细胞异形性较明显，核大、深染，可见大核仁和丰富红染的胞质，部分瘤细胞呈梭形，部分呈上皮样结构。
【临床诊断】右鼻腔恶性黑色素瘤。
【讨论】恶性黑色素瘤(malignantmelanoma，MM)起源于黑色素细胞，因黑色素细胞分布于全身各处，故各组织均可发生原发性恶性黑色素瘤。约90%见于皮肤，而鼻及鼻窦恶性黑色素瘤较罕见。鼻部发生率约为全部恶性黑色素瘤的1.3%，以鼻中隔最为常见，其次为鼻外侧壁、中下鼻甲。约20%发生淋巴结转移。
原发性鼻及鼻窦恶性黑色素瘤好发于50~70岁，男性略多于女性。本病常表现为鼻出血或鼻塞，也可表现为鼻外形改变、嗅觉减退、颜面疼痛或视觉障碍等。
典型的恶性黑色素瘤诊断并不困难，镜下瘤细胞质内可见黑色素颗粒。但有时临床上和病理组织学上均不见黑色素，为无黑色素性恶性黑色素瘤，此时免疫组化检查发挥了重要作用。HMB-45是恶性黑色素瘤相关抗原的单克隆抗体，提示细胞处于产黑色素的活跃状态，对诊断具有高度敏感性及特异性。S-100及Melan-A也是常用的免疫组化指标，前者具有高度敏感性，后者具有高度特异性。
CT表现无明显特异性，可供了解肿瘤范围、有无淋巴结转移及邻近骨质侵犯等情况，常表现为软组织肿块，增强扫描呈中度至明显强化，钙化少见。在MRI上，因黑色素具有顺磁性，所以富含黑色素的恶性黑色素瘤T1WI呈高信号。不同恶性黑色素瘤的黑色素含量不同，对一个肿瘤而言，内部黑色素含量也不均匀，所以其信号强度也是不均匀的。反之，乏黑色素的恶性黑色素瘤T1WI呈低信号。需要注意的是，这里所说的“乏黑色素”不同于前面所提“无黑色素”，前者指所含黑色素较少而非完全不含黑色素，是相对于富含黑色素而言的。另外，T1WI的信号强度也受是否合并出血影响。但是一般认为，出血没有黑色素对T1WI信号强度的影响程度大。T2WI信号特点多样，大部分呈低信号，也可以表现为中等信号或高信号。
T1WI呈高信号的恶性黑色素瘤需要与血肿、真菌感染、富含蛋白质或脂肪成分的病变鉴别，增强扫描及脂肪抑制序列有一定的帮助。另外，肿瘤呈血肿信号特点时，需要考虑出血性转移(如甲状腺癌、肺癌等)或易出血的原发性鼻腔鼻窦肿瘤(如血管瘤、青少年血管纤维瘤等)。乏黑色素的恶性黑色素瘤影像学表现缺乏特异性，鳞状细胞癌、腺癌、嗅神经母细胞瘤等均需要与之鉴别。通常病变较为表浅，鼻内镜活检方便易行，有助于明确诊断。
本病预后较差，5年生存率仅有15.65%。手术切除为首选治疗方式，也是获得无瘤生存期的唯一方式。放疗的应用仍存在争议，传统剂量的放疗并未提高生存率，所以现在提倡采用高剂量代替传统的剂量。化疗也是重要的辅助治疗方法，效果不乐观。考虑部分患者死于远处转移，所以系统性的治疗对于提高生存率是非常重要的。总之，提高恶性黑色素瘤生存率还需要各种治疗方式的改进和联合应用。
【点评】典型的黑色素瘤诊断并不困难，但是“乏黑色素”的恶性黑色素瘤因缺乏典型表现而诊断困难。
参考文献ChengYF，LaiCC，HoCY，etal.2007.Towardabetterunderstandingofsinonasalmucosalmelano-ma：clinicalreviewof23cases.JChinMedAssoc，70(1)：24-29.KimSS，HanMH，KimJE，etal.2000.Malignantmelanomaofthesinonasalcavity：explanationofmagneticresonancesignalintensitieswithhistopathologiccharacteristics.AmJOtolaryngol，21(6)：366-378.YousemDM，LiC，MontoneKT，etal.1996.Primarymalignantmelanomaofthesinonasalcavity：MRimagingevaluation.Radiographics，16(5)：1101-1110.
病例3鼻腔鼻窦横纹肌肉瘤
【临床资料】男性，22岁，左眼球突出2个月余，左眼溢泪、鼻塞1个月余。2个月前接触化学物品后发现左眼球突出，之后症状逐渐加重，伴左眼溢泪、左侧鼻塞，嗅觉丧失，左眼视力逐渐下降，眼睑闭合不全，伴左眼眶胀痛。体检：左侧鼻腔、嗅裂见淡红色肿物填塞，质脆，触之易出血，表面有少许黏脓涕；左眼球明显外凸，眼睑闭合不全，伴溢泪，左眼球活动障碍；左侧下颌角可触及一质硬淋巴结，活动差，表面光滑。
【影像表现】头部MRI示左侧鼻腔、右侧上鼻道、筛窦、蝶窦腔及左侧眼眶内有不规则团块状异常信号充填，大小约57mm×55mm×62mm，界限欠清，向上破坏颅底骨进入颅内，左额叶稍受压，向左后略突入鼻咽腔，左眼球及球后肌锥受压移位，左眼环形态异常，鼻中隔受压右偏。肿块在T1WI呈稍低信号(图1-3-1)，T2WI呈稍高信号(图1-3-2)，增强T1WI扫描见肿块明显强化(图1-3-3~图1-3-5)。斜坡骨质信号降低，增强扫描见强化。额区脑膜明显增厚强化。CT示病变呈软组织密度肿块，左侧眶内壁骨质破坏(图1-3-6)，增强CT扫描肿块呈不均匀强化(图1-3-7)。
【手术和(或)病理所见】左鼻腔组织活检提示鼻腔小圆细胞性恶性肿瘤(图1-3-8)，结合免疫组化结果，较符合胚胎型横纹肌肉瘤。经2次化疗病变体积缩小后行手术切除，术中见左鼻腔有淡红色肿物，侵犯双侧筛窦、蝶窦、左侧额窦及左上颌窦内侧壁、鼻中隔后部、前颅底及左眼眶内侧。左眶纸板破坏，眶筋膜完整。切除肿物，术后病理临床疑难病例影像诊断及解析检查示符合胚胎型横纹肌肉瘤(图1-3-8)。切除左颌下淋巴结，术后病理检查示转移瘤。
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