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| 《颅底及脑干肿瘤外科手术图谱》 |
| 作者:张力伟，张俊廷 主编 |
| 出版社：科学出版社 |
出版日期：2012/4/1 |
| ISBN：9787030339546 |
定价： 188.00元 |
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编辑推荐
这本《颅底及脑干肿瘤外科手术图谱(精)》由张力伟、张俊延主编，本书选择的是临床上最常见的颅底和脑干肿痛病例。所有参编人员均来自临床第一线，他们有丰富的临床经验和深厚的理论基础，对疾病的诊断、围手术期的评估、手术中的麻醉及手术器械的要求、术中电生理监测、术后ICU的管理、肿瘤的病理学分类等描述均为编者的工作经验之谈。本书的笔墨没有停留在颅底及脑干肿瘤的自然史，分子水平、基因水平对病因的研究等方面，本书的主要特点是从手术技术角度加以论述，图文并茂，实用性强，有助于中、高年资医师对颅底外科手术的理解，相信会成为对从事颅底外科及相关专业人员有价值和指导意义的教程。
内容推荐
全书共6章41节，按照总论、前颅窝底、鞍区及海绵窦、中颅窝底、后颅窝底、脑干的顺序进行阐述，不仅系统介绍了颅底及脑干的解剖、肿瘤病理、影像、麻醉、神经监测、手术室配置、术后ICU及患者护理等相关知识和进展，更以常见疾病作为切入点，结合由北京天坛医院神经外科、神经病理、神经影像、麻醉、手术室等团队悉心收集的900余幅原始珍贵图片，详尽地论述了多种疾病的影像、手术入路、术中情况及手术注意事项。本书不仅适合从事颅底及脑干肿瘤专业的神经外科同仁阅读，同样适合神经肿瘤病理、影像、监测及耳鼻喉科、眼科、颌面外科、神经肿瘤放疗、神经肿瘤内科等医师参考。
目录
第一章 颅底及脑干肿瘤总论 第一节 颅底及脑干肿瘤治疗的历史和现状 第二节 颅底及脑干的显微应用解剖 第三节 颅底及脑干肿瘤的病理学 第四节 颅底及脑干肿瘤的影像学 第五节 颅底及脑干肿瘤手术麻醉 第六节 颅底及脑干肿瘤术中神经监测 第七节 颅底及脑干肿瘤相关的手术器械和设备 第八节 颅底及脑干肿瘤术后ICU监护 第九节 颅底及脑干肿瘤患者的护理第二章 前颅窝底肿瘤 第一节 嗅沟脑膜瘤 第二节 嗅神经母细胞瘤 第三节 累及眶内的视神经胶质瘤 第四节 鞍结节脑膜瘤第三章 鞍区及海绵窦肿瘤 第一节 垂体腺瘤 第二节 颅咽管瘤 第三节 鞍膈脑膜瘤 第四节 蝶骨嵴脑膜瘤 第五节 海绵窦脑膜瘤 第六节 海绵窦神经鞘瘤 第七节 海绵窦海绵状血管瘤 第八节 鞍旁黏液瘤和骨软骨瘤第四章 中颅窝底肿瘤 第一节 中颅窝底脑膜瘤 第二节 颞窝颞下窝肿瘤 第三节 颞骨骨巨细胞瘤第五章 后颅窝肿瘤 第一节 小脑幕脑膜瘤 第二节 三叉神经鞘瘤 第三节 CPA脑膜瘤 第四节 听神经瘤 第五节 颈静脉孔区肿瘤 第六节 舌下神经鞘瘤 第七节 岩斜区脑膜瘤 第八节 斜坡脊索瘤 第九节 枕骨大孔区脑膜瘤 第十节 后颅窝表皮样囊肿 第十一节 神经纤维瘤病Ⅱ型第六章 脑干肿瘤 第一节 脑干胶质瘤 第二节 脑干海绵状血管瘤 第三节 脑干血管网织细胞瘤 第四节 延髓-颈髓室管膜瘤 第五节 第四脑室外侧隐窝肿瘤 第六节 第三脑室后部肿瘤参考文献
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第一章颅底及脑干肿瘤总论
第一节颅底及脑干肿瘤治疗的历史和现状
一、颅底肿瘤
颅底是一个广泛的区域，由脑神经覆盖区域下的解剖结构都属于这一广义概念。目前可以由神经外科、耳鼻喉科、眼科、颌面外科、头颈外科、整形外科等专科进行手术治疗，此外，还要涉及神经影像、放疗和化疗等综合学科。颅底外科处理的疾病，包括肿瘤、炎症、血管病、创伤和先天畸形等涉及颅底结构的疾患。近20年来，由于外科技术、影像技术和放化疗的进展，颅底肿瘤的治疗取得了巨大的进展。
颅底肿瘤按其来源可以分为三类，一是原发于颅底骨质的肿瘤，如脊索瘤、软骨瘤、软骨肉瘤等；二是颅内累及颅底的肿瘤，如脑膜瘤、神经鞘瘤等；三是由颅外向颅内侵袭的肿瘤，如起自鼻旁窦、颞下窝、咽旁间隙等结构，如鼻咽纤维血管瘤、鼻咽癌、副神经节瘤等。此外，还有转移至颅底的肿瘤，如来源于前列腺、乳腺的肿瘤及淋巴瘤、头颈部恶性肿瘤等，但较少见。颅底肿瘤诊治涉及影像、神经电生理、手术、放疗、化疗等多种方式。
(一) 历史回顾
历史上，颅底肿瘤外科的发展涉及神经外科、耳鼻喉科、头颈外科、口腔颌面外科和整形外科等多个学科，是一个跨学科的团队工作。颅底外科的开创与垂体腺瘤手术密切相关。
1893 年，Caton 和Paul 在Horsley的建议下，对一例肢端肥大症的患者行颞叶减压手术，但是并没有行肿瘤的切除。针对垂体瘤病人的失明，Horsley 本人在1910前已经做了10 例垂体肿瘤切除术。1907 年，Schloffer 第一次经鼻蝶切除垂体腺瘤；1909 年，Cushing描述了他的第一次经鼻入路垂体腺瘤手术。1914 年，神经外科Harvey Cushing描述了经唇-经蝶手术，同期维也纳的耳鼻喉科医师Oskar Hirsh 应用类似入路切除垂体腺瘤，并于1952 年发表了他425例手术结果，成功率为65 % ，致残率为5.4 % 。第一位前入路经颅面切除肿瘤的神经外科医生是Walter Dandy。他于1941 年经前颅窝入路切除眶肿瘤。针对颅底恶性肿瘤，1963 年，Ketcham 介绍了19例鼻腔及鼻窦恶性肿瘤患者经前颅面联合切除的经验，在颅底外科治疗的历程中具有里程碑意义。他所应用的前方开颅及WeberFergusson 暴露成为现代许多前颅窝入路手术的基础。之后，Tessier 和Derome 分别于1973 年和1977年介绍了扩大经额入路，在此基础上发展了许多更直接的入路，其中Raveh 于1978年报道应用扩大的前颅底入路可很好地处理中线部位肿瘤。在中颅窝及侧颅底区肿瘤外科的发展方面，耳科医生Ugo Fisch和神经外科医师Gazi Yasargil创造了经颞下窝入路切除侵及中颅窝肿瘤的手术方法，他们在鼻咽血管纤维瘤、颈静脉孔肿瘤的手术方面做了开创性的工作。
在Fisch 的基础上，神经外科Laligam N Sekhar 和头颈外科Victor Schramm成立了第一个综合颅底外科中心，改进手术入路使得显露更为广泛，从而可以切除向颅外扩展的侵袭性前中颅底脑膜瘤以及侵及颅内的上呼吸道、消化道肿瘤。1965年，Dwight Parkinson 发表了关于海绵窦的文章，在此基础上，Dolence 、Kawase等多位学者进行了进一步研究，促进了海绵窦及中央颅底外科的发展。而在后颅窝肿瘤治疗方面，同样是Harvey Cushing开创了枕下入路的手术治疗方法，并由Dandy 进行了完善，但是高致残率促使耳科医师House 和神经外科医生Doyle 在1961年用手术显微镜经中颅窝入路做了第一例听神经瘤手术，此后与神经外科William Hitselberger合作，丰富了听神经瘤的手术入路，提高了面神经的保留率。
在听神经瘤病人中如何更好地保留听力，是另一个争论了40 年的话题。
(二) 治疗现状
随着近40 年来的发展，颅底肿瘤外科取得了长足的进步，主要表现在设备、手术技术和知识的掌握、注重生活质量等三个方面。
1.设备的进步包括诊断设备、手术设备、辅助治疗设备的发展。在诊断设备上，CT 、MRI 、DSA、电生理检查等，从二维到三维，越来越直观，越来越清晰，创伤越来越小，为了解肿瘤的生物学性状、周边解剖比邻关系等提供了充分的信息。为诊断、复查、对肿瘤自然史的研究等提供客观的依据。而随着图像处理技术和计算机技术的结合和发展，虚拟现实(virtualreality)技术可以获取三维、立体、互动的影像，详细了解肿瘤与其周围重要神经血管结构的关系，在虚拟现实环境中制定手术计划，优化手术入路，模拟手术操作。神经导航及术中MRI等技术能提供术中实时影像，指导手术操作。术中荧光造影(ICG)可以了解血管的情况。
而在手术设备方面，手术显微镜的应用使得神经外科进入了显微神经外科阶段，其对于颅底神经外科具有划时代的意义。手术显微镜最早在1921年被耳科医生Nylen 用于耳科手术，但经历了40 多年的时间，当时的外科才进入显微外科时代。20 世纪初，Cushing用“手指分离”切除听神经瘤，死亡率高达20 % 。1942 年，Dandy 虽然改良了听神经瘤手术切除方法，一直到20年之后显微镜应用之前，所有患者术后均出现了面瘫。1966年，Hardy将手术显微镜用于垂体腺瘤切除手术，揭开了垂体腺瘤手术新的一页。除显微镜外，内镜、超声吸引(CUSA)、双极、磨钻、摆锯以及各种颅底专用的显微手术器械等的发明及应用提高了肿瘤切除程度，减轻了神经损伤，促进了颅底肿瘤手术技术的进步。近20年来，内镜在颅底外科的应用迅速普及。内镜从内镜辅助的显微外科逐渐发展到内镜外科，独立地完成手术操作。作为术中监测设备的神经电生理监测技术，可监测术中脑干听觉诱发电位、体感诱发电位、眼震图、术中脑电图等，为提高手术安全性及肿瘤全切率提供了保证。
放射治疗的设备和技术也在不断发展，成为颅底肿瘤治疗中不可缺少的手段。如20 世纪70年代开始使用的伽玛刀，已经在垂体腺瘤、听神经瘤、脑膜瘤等颅底常见肿瘤的治疗中得到了肯定的结果。而利用X线进行放射治疗的设备也在不断发展，如Cyberknife 等更智能化和小型化的设备。此外，不同的放疗方案也在不断摸索中。
2.在疾病知识和手术技术方面，外科医生可能对手术技术的渴望更加迫切。颅底重建技术的发展促进了颅底外科的发展，使得三四十年前无法手术的颅底肿瘤能够常规切除。
尤其自Jacobsen等开创了微血管外科，带血管蒂游离皮瓣移植用于颅底重建，丰富了局部肌皮瓣、邻近带蒂肌皮瓣、人工硬膜、钛板等修补材料和方法。可靠的颅底重建可在颅内外结构间建立屏障，避免脑脊液漏及颅内感染，闭塞肿瘤切除后遗留的死腔，覆盖或隔开颈内动脉，预防肿瘤或感染侵蚀导致血管破裂，利于恢复颅面外形。颅底重建已经成为颅底外科的重要组成部分。
任何手术技术均离不开对解剖知识的认识，手术入路的改进直接得益于解剖研究，对于颅底结构的研究可追溯到文艺复兴时期，而当代贡献最大的要数德国的JohannesLang 和美国的Albert Rhoton，他们深入细致的研究促进了对颅底复杂结构的理解和颅底研究的广泛开展。目前显微外科解剖和手术入路的研究趋向于更加细化和量化。除解剖知识外，对颅底肿瘤病理生理等知识的理解，与手术方案及入路的选择密切相关。目前对解剖知识的了解已经进入了三维阶段。
但是，颅底肿瘤的构成也是很复杂的。不同肿瘤的生物学特性，如生长速度、周边破坏侵蚀的程度、对放疗和化疗的敏感性等是不同的。神经外科常处理的颅底肿瘤与颌面外科、头颈外科等处理的肿瘤性质也很不一样。颅底神经外科中，以良性肿瘤较为常见，如脑膜瘤、神经鞘瘤等。这些良性肿瘤的自然史也逐渐被人们所了解。正是因为人们逐渐发现这些良性肿瘤自身的生长特性，才可能正确选择治疗方案，提出了对小听神经瘤的“等待-观察”，考虑了海绵窦或岩斜区脑膜瘤的切除程度等。对肿瘤相关生物学知识的了解，有时不仅仅表现为治疗方案由A 变成B，甚至是“治”与“不治”等观念上的变化。一种治疗方案，包括手术治疗方案、切除程度等是否合理，是否有效，都需要时间和后续的知识来进行验证。
3.在注重生活质量、提高神经功能方面，颅底及脑干肿瘤的治疗更加精益求精。颅底外科的手术风险大，术后并发症多，虽然死亡率已经显著下降，但是神经功能障碍、生活质量下降，仍然是很突出的问题。通过既往几十年的实践，在颅底神经外科界逐渐达成共识，如果颅底肿瘤的手术越做越大，不可避免地导致创伤大、风险高，患者生活和日常社会活动能力(包括美观)受到很大影响，但最终却并没能延长患者的生存时间、提高生活质量。因此，手术并非越大越好，而是要在保证患者安全、功能和美观需要的前提下尽量全切肿瘤，结合放疗、化疗，提高患者的生存质量。在评价病人的生活质量时，除了Karnofsky功能状态评分(KPS 评分)，有些机构还注意患者手术后的社会心理状态、工作状态(全职、部分还是丧失工作能力)等。选择手术病例要充分考虑患者的症状、体征、预期寿命、疾病的自然病史、肿瘤性质、范围等。目前微创理念深入人心，这一观念同样适用于颅底外科。
4.注意颅底多学科的合作，打破解剖分界的束缚，是今后颅底外科的方向。而且这一合作应该不局限于各个外科分支之间，应该更多地包含影像学、肿瘤学、放疗专业的人员。
为了更好地提供治疗方案，这一多学科合作应该扩展到医学领域之外，如与计算机技术、人工智能技术、材料科学等的结合。目前在耳科应用的用以改善听力的骨锚式植入听觉装置(boneanchored hearing aid ，BAHA) ，就是集医学、材料科学、计算机技术等于一体的技术。
神经导航技术就是外科、影像和计算机技术的合作。
二、常见脑干肿瘤治疗的历史和现状
(一) 脑干胶质瘤的治疗
脑干肿瘤由于生长在生命中枢，致残率和致死率高，严重威胁着人类的生命健康。脑干胶质瘤占儿童原发性颅内肿瘤的10 % ～ 12 %，占原发脑干肿瘤的75 % ，这其中的60 % ～75 % 为内生弥漫性肿瘤。治疗方法及效果多年来一直是人们所关注的热点。
1.历史回顾1881 年，Charles Mills 报告了一例32岁男性病人生前经多种药物治疗无效，死亡后行尸检检查，发现脑干病变，考虑为脑干梅毒性树胶肿。这被认为是最早的关于脑干病变的报告。之后有零散的关于脑干病变的尸检发现报告。1909年，Weisenburg 医生在对一例怀疑小脑病变的病人行后颅窝减压术后，病人症状无改善，术后6个月病人死亡后的尸检发现广泛累及小脑、延髓、脑桥和大脑脚的肿瘤。1910 年，Philip Zenner报告了手术治疗的小儿脑干肿瘤的病例。而神经外科先驱Harvey Cushing 也在1910 年对1例15岁女性患儿，通过详细的病史和查体，考虑病变位于后颅窝或脑干，实施了枕下探查术。术中于小脑未见明显异常，行常规的减压手术。术后病人虽然只存活了2天，但是这在当时已经是最长的术后生存时间了。之后的尸检发现病人为脑干弥漫性病变。由于肿瘤部位位于脑干内而导致无法手术，在20 世纪70年代，Matson 提出不论脑干胶质瘤的具体病理类型都应该划分为“恶性肿瘤” 。而与此同时，Pool报告了治疗脑干胶质瘤的成功经验。之后，20 世纪80年代，陆续有更多的报告关于手术治疗脑干胶质瘤的成功经验。近年来，国内学者也对脑干胶质瘤的手术治疗进行了有益的实践，取得了一定的成绩。但是总的来讲，脑干胶质瘤的治疗仍然面临着巨大挑战。这些认识的不断进步促进了对脑干胶质瘤的研究，发现了不同的类型和生物学的特点，为指导肿瘤治疗提供了条件。神经外科开始处理脑干胶质瘤已经有100年的历史，在这一过程中，神经外科技术和设备、影像技术得到了巨大进步，但遗憾的是，直到今天，大多数内生弥漫性胶质瘤的患儿于出现症状的18个月内死亡，2 年的生存率仅有10 % ～ 15 % ，而局灶性的肿瘤患者可以经手术治疗后长期存活。
脑干胶质瘤在颅内肿瘤中相对少见，发病年龄据统计有两个高峰，第一个高峰在5 ～ 10岁，第二个高峰在40 ～ 50岁。因此可分为儿童型和成人型。两型中许多特点都不一样。在儿童，此病占颅内肿瘤的10 % ，成人此病比例更小，占颅内胶质瘤的总数不足2% 。总的来说，成人型的预后好于儿童型。
在诊断上，目前仍然以神经影像学为主要依据。CT 和MR 技术的应用极大促进了对脑干胶质瘤的认识。自1985 年Epstein根据CT 影像特点提出脑干胶质瘤的分类，陆续提出了结合MR以及手术所见的肿瘤分类。目前在诊断上以磁共振为首选，大多数内生弥漫性胶质瘤无明显强化，这一点与毛细胞型星形细胞瘤有明显差别。使用弥散张量成像(DWI)，可以了解肿瘤对脑干内传导束的影响。使用PET(FDG-PET)可以用来鉴别肿瘤复发与放射性坏死。
根据其解剖
部位，一般可以分为中脑、顶盖、延髓和延颈髓胶质瘤。根据其生长形态，可以分为局限性、囊性、外生性、颈延髓交界型和弥漫性胶质瘤。而根据其病理特点，分为低级别胶质瘤(WHO1级和2 级)和高级别胶质瘤(WHO 3 级和4 级) 。
2.治疗现状
(1)手术治疗：脑干肿瘤的手术更具有挑战性，这主要体现在手术适应证的选择和肿瘤切除范围上。手术适应证从理论上讲，只要是肿瘤相对局限，均可手术治疗。对于肿瘤切除范围，原则上在保留神经功能的前提下尽量全切，即最大安全切除。手术切除程度会影响病人预后和生存期。目前，显微神经外科辅助设备和技术的发展，改善了手术质量，提高了手术的安全性。如MRI指导下神经导航技术、术中MRI应用技术及超声定位技术等，使手术进入脑干内更精确；术中荧光造影术可在手术显微镜下确定肿瘤边缘，达到最大范围的肿瘤切除；术中电生理监测和fMRI应用，可了解神经核团及传导束的功能，避免不必要的神经功能损伤。手术入路选择首先要考虑有效到达肿瘤部位，其次选择脑干进入点，亦称为脑干安全进入区(safeentry zone ，SEZ)，这是减少神经功能损伤的关键。脑干进入点的选择原则是：在神经核团较少的区域，避开影响肢体运动功能传导束，如果必须通过神经核团，选择可以耐受的神经功能损伤，不要涉及更多的核团和传导束。肿瘤切除过程中要实时监测核团和脑干功能，同时监测生命体征变化，特别是心率和血压变化非常有意义。对于脑干胶质瘤立体定向活检问题，存在争议，焦点集中在未行活检时是否可行放化疗，特别是有些肿瘤影像学不典型，易与炎症、脱髓鞘病变及放射性坏死相混淆。MRS等特征性检查可避免活检。由于活检有其局限性，不能作为主要诊断依据，故不主张或推荐。脑干肿瘤围手术期管理非常重要，围手术期专业化管理对脑干肿瘤治疗尤为重要。
(2) 放疗
1) 放射治疗：脑干胶质瘤放射治疗目前依然是主要治疗手段之一，通常能够缓解临床症状，特别是3岁以上的儿童。放疗后，症状缓解时间不一，多数在照射后1 ～ 2个月内症状有所缓解，但亦有临床症状加重者。因此，要注意肿瘤的局部变化和全身反应，有无脑干水肿和水、电解质平衡失调，根据病人情况适当调整治疗方案。目前，放射治疗方法很多，如精确放射治疗、超剂量分割放射治疗、125I组织内照射、立体定向放射治疗和三维适形调强放射治疗等。虽然放射治疗方法较多，但是比较各种方法，治疗效果无统计学差异，对病人预后生存期无显著改善。
2)放化疗联合治疗：治疗方式为放化疗同步进行、放疗前化疗和放疗后化疗。放化疗同步进行主要是应用放疗增敏剂，其作用是使静止期不敏感的肿瘤对放射线敏感，提高放疗效果，同时还可发挥其抗肿瘤作用，常用的增敏剂有VCR、卡铂、顺铂、托泊替康等。放疗前化疗还是放疗后化疗，目前还无证据证明哪一种效果更好。对于成人型，如果术后无严重并发症，KPS评分在70 分以上，则建议同步放化疗。小儿同步放化疗仍值得商榷。
3)化疗：化疗药物治疗胶质瘤的研究近年有长足的进展。但遗憾的是，至今还没有一种化疗方案证实对脑干胶质瘤有确切效果；目前研究局限在Ⅰ 或Ⅱ期临床研究。由于化疗方案不统一，疗效不确切，是否需要化疗、小儿多大年龄适合化疗等问题，一直存在争议。文献报道，增加化疗剂量可以改善疗效，但是统计学分析结果表明，增加剂量的病人预后生存期无明显改善，同时药物的毒副作用更加明显，需要自体骨髓移植来支持治疗。联合用药是目前常采用的方法，可以减少肿瘤的耐药现象，如PCV方案、BUS 加噻替派方案、曲磷胺和VP-16 方案等，其疗效仍有待进一步观察。替莫唑胺(TMZ)口服具有良好的生物利用度和中枢神经系统的通透性，毒副作用轻，无累积毒性，耐受性好，在胶质母细胞瘤中有较好效果。国外对TMZ进行多中心研究，其应用于脑干胶质瘤的结论同样不乐观，脑干胶质瘤对TMZ反应率低，效果不明显。不同的给药方式和途径会影响疗效，由于存在血-脑屏障，静脉给药很难在肿瘤局部形成有效浓度；虽然动脉给药浓度高于静脉给药的2～ 3 倍，但会出现更多的神经毒性反应，如抽搐、意识障碍和局部神经症状等。局部给药如瘤腔内置入Gli-adel Wafer进行局部化疗，可以提高肿瘤局部的药物浓度，减轻全身不良反应，但是目前尚无大宗病例研究对脑干胶质瘤临床局部给药的放疗方式进行评价。目前，国外正在尝试一种新的局部给药方法，即增强对流输送(convection-enhanceddelivery ，CED) ，通过1根或多根微导管置入瘤腔内或瘤腔周围脑组织，持续正压微量灌注给药，可绕过血-脑屏障，增加局部药物浓度，动物实验安全可行，但在临床应用，还需确定CED的参数和完善药物的分布监测。总之，由于肿瘤的异质性及耐药性的存在，化疗药物难以奏效，因此，需要新的化疗药物和治疗方案，结合新的给药途径和技术治疗脑干胶质瘤。
4)免疫治疗：在手术、放射治疗和化疗等传统治疗方法未能带给脑干胶质瘤理想的治疗效果时，人们开始探讨其他治疗方法，如免疫方法。从免疫学角度看，脑干胶质瘤的发生应该具备两个条件，即脑干的免疫赦免和存在免疫抑制因子。脑干是否是免疫赦免区？建立和维持脑干免疫赦免的基因是如何激活、表达和调控的？ 脑干胶质瘤的发生是通过什么样的机制和途径逃避机体的免疫监视？脑干胶质瘤如何改变了免疫系统的反应途径，而发生免疫偏离现象？ 脑干胶质瘤的神经内分泌变化与全身免疫反应是否有交互作用？免疫抑制因子在肿瘤发展变化中的作用是什么？这一系列问题现在还不清楚。目前的免疫治疗方法是：提取病人外周血白细胞上可以识别肿瘤的树突状细胞，将其与病人脑肿瘤细胞所提取的蛋白肽类物质结合，注射到病人皮肤上，像预防接种一样产生免疫反应，以达到治疗效果。该研究尚处于Ⅱ期临床实验阶段。
5)基因靶向治疗：是肿瘤治疗的热点。基因治疗主要针对肿瘤细胞的失控性增殖、凋亡失控、侵袭性、血管发生等生物学特征采取相应的治疗。脑干胶质瘤的基因异常引起相关细胞内信号转导途径的异常激活或抑制(信号转导通路的变异)，导致特异性细胞信号转导通路的改变。检测脑干胶质瘤的生物学特性，对生物学特性标记物进行筛选、检测，利用基因芯片、组织芯片、蛋白芯片、荧光原位杂交、免疫组织化学、杂合子丢失检测和基因测序等技术，对脑干胶质瘤病理标本进行检测，了解脑干胶质瘤的分子病理特征，开展分子病理学诊断，使治疗个体化、科学化，减少盲目性。随着脑干胶质瘤基因基础研究的深入，基因靶向治疗有望成为脑干胶质瘤治疗的有力手段。脑干肿瘤多数为恶性肿瘤，尽管采取手术、放疗和化疗等治疗措施，肿瘤依旧复发。虽然现在手术技术改进，放疗设备先进和不断出现化疗新药，但对于复发肿瘤是否可以再次手术、再次放化疗仍无定论。无论选择哪种方式，再次治疗前评估全身状态，特别是KPS评分和脑神经受损的数目非常重要，根据评估结果决定是否再次干预。
除了手术治疗，放疗是可供选择的治疗方案。虽然放疗的技术和设备有长足的进步，如高分割、调强技术等，但是，对于内生弥漫性胶质瘤的治疗效果却无明显突破性进展。
有人提出进行化疗，但是无论单独化疗、联合化疗及放疗前、同时或放疗后行化疗，目前的结果仍然是不理想的。因为目前不理想的化疗效果，有学者提出了改进给药方式、改善免疫细胞功能等方式来提高对肿瘤细胞的抑制。
近年来，随着科学技术的进步，分子生物学的发展，对脑干胶质瘤的治疗是否有新的认识？
治疗是否有新的观点？ 多学科的发展对治疗脑干胶质瘤是否有新的途径？ 能否给肿瘤预后带来积极影响？ 选择的治疗途径是什么？脑干胶质瘤与大脑半球胶质瘤生物学性状是否一致？
成人和儿童脑干胶质瘤是否存在差异？ 是否有不一样的预后及转归？ 分子靶向治疗的前景如何？诸多问题留给我们太多的疑问，需要不断地探讨和认真的思考，需要更广泛的临床与基础研究。脑干胶质瘤治疗的现状，目前依然集中在临床所关注的手术、放疗、化疗等综合治疗方面。
(二) 海绵状血管瘤
人群中约0.4 % ～ 0.9 % 患有中枢神经系统海绵状血管畸形(CM) 。在所有的血管畸形中，
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